南方医科大学病理学 淋巴组织疾病.pptVIP

医学 ●Immunophenotype ▲常为阳性抗体：TdT，CD99，CD19， CD79a ，CD10，CD24，PAX-5 TdT是重要标记物! ▲部分性阳性抗体： CD45，CD22，CD20，CD34，CD13，CD33，bcl-2 ▲阴性抗体：表面免疫球蛋白（sIg） ▲Ki-67指数高! T细胞急性淋巴细胞白血病/淋巴母细胞淋巴瘤 T-ALL/T-LBL 一种定向于T细胞系淋巴母细胞肿瘤 小至中等大母细胞，染色质细，稀疏至中等致密，核仁不明显，胞浆稀少 T-LBL 瘤块不伴或仅有轻微血液和骨髓受累 T-ALL 存在广泛骨髓、血液受累时， 其骨髓T-淋巴细胞量25% ●Clinical Features ▲主要累及儿童和青年，男多 T-ALL占儿童ALL的15% T-LBL占LBL的85%～90% 少数成人也可发生　 ▲所有T-ALL病例都有累及血液和骨髓,典型表现为白细胞计数升高，常伴纵隔肿块或其他组织肿块 ▲约50%的T-LBL表现为生长迅速的纵隔肿块，胸水常见。其他可累及部位为淋巴结、皮肤、肝、脾、Waldeyer环、中枢神经系统和睾丸 青少年淋巴结肿大伴纵隔包块，提示LBL可能！ ▲发展快，预后曾经很差 ●Morphology ▲瘤细胞形态较一致，小到中等大小，胞浆稀少，细胞核圆形或椭圆形，核膜不同程度卷曲，染色质细腻，核仁通常不明显 ▲核分裂像十分多见是重要特点 ▲部分病例由于有较多巨噬细胞散在而 呈“星空”现象 ▲受累淋巴结结构部分或完全破坏 ●Immunophenotype ▲常为阳性抗体：TdT，CD7，CD3ε， CD99，CD43，CD34 TdT是重要标记物！ ▲部分性阳性抗体：CD45，CD1a，CD2，CD4，CD5，CD8，CD13，CD33，CD45RO ▲少见阳性抗体：CD10，CD79a，CD117。 ▲Ki-67指数高！ (2)滤泡淋巴瘤 （follicular lymphoma，FL） 来源 滤泡生发中心低恶性（惰性） B细胞淋巴瘤 发病 发病率 欧美 NHL 25~45% 我国 NHL 10~13% 年 龄 中年人 性 别 男女相近 中心和中心母细胞组成 随病程进展，中心母细胞数量↑ 滤泡型→弥漫型，恶性程度↑ ●Immunophenotype and karyotype B细胞标志物 CD19、20、10 + 核型分析 t(14;18)－bcl-2过表达 14号染色体IgH基因和 18号染色体bcl-2基因拼接 －新融合基因 －bcl-2蛋白高表达 －阻止细胞调亡 —对化疗反应不敏感 ●Clinical Features ▲ 中年人 ▲无痛性淋巴结肿大 ▲30%~50%累及骨髓 ▲外周血浸润少 ▲低恶,却不易治愈 ▲中位生存率7~9年，不受治疗影响 ▲30~50%转化－弥漫大B细胞淋巴瘤 ? （3）弥漫性大B细胞淋巴瘤 （diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL） 特点 多形式，弥漫长，侵袭高恶 组成 中心母、B免疫母、B间变大细胞、浆母 形态各异 发病 NHL 20~30% 我 组 43.3%（2004） 中老年为主，男性稍多 部位 40%↑结外 ●Morphology ▲细胞较大, 弥漫浸润 ▲形态多样 中心母 免疫母 多叶核 浆　母 　　 间变大 ▲核圆或卵圆，染色质边集，仁单、多 ▲胞浆中等，嗜碱性 ●Immunophenotype and karyotype ▲B细胞标记 CD19、20、79a+ ▲滤泡型淋巴瘤转化—bcl-2蛋白表达 10~20% 患者t（14;18）及 bcl-2基因重排 ▲可累及3号染色