临床执业医师——风湿热.docVIP

临床执业医师——风湿热 ??? 风湿热是甲族乙型溶血性链球菌感染后的免疫性晚期续发病。各器官有非细菌性炎症，临床上以多发性游走性关节炎、心脏炎、皮肤环形红斑及皮下结节等为主要表现。其特点为反复风湿活动发作，若波及心脏则产生心脏瓣膜永久性损害，导致风湿性心脏病。 ??? 本病多发生于气候多变的冬春季节，在潮湿拥挤的环境中发病较多，好发年龄5－15岁，复发多在初发后的3－5年内，复发可导致心脏损害加重。近年来由于抗生素的应用及居住。营养条件等的改善，发病率已明显下降。 ??? 发病机理 ??? 一、链球菌方面的研究 ??? 通过电子显微镜观察链球菌细胞结构，可以分以下几部分： ??? （一）荚膜是链球菌的最外层透明质酸酶，其结构与人体透明质酸酶类似，完整而粘滑的荚膜可抗细胞的吞噬作用，无抗原性。 ??? （二）细胞壁：从外向内可分为三层： ??? 1.蛋白质抗原　为特异性抗原含M、T、R、S，抗原成分，其中M抗原与致病有关，与人体心肌与原肌球蛋白有交叉抗原性。 ??? 2.多糖成分　含有M－乙酰氨基葡萄糖，与人体心脏瓣膜糖蛋白有交叉抗原性。 ??? 3.粘多肽　由丙胺酸等组成，有抗原性，与结缔组织结节性损害有关。 ??? （三）细胞膜　为脂蛋白形成，与人心肌有交叉抗原性。 ??? 二、风湿热的发病机理 ??? 风湿热的发病机理目前提出中毒免疫学说和病毒感染学说，现分述如下： ??? （一）中毒免疫学说　风湿热发病于链球菌感染后的2－3周，恰是机体受染后的细胞体液的反应过程。机体与链球菌有相似的免疫结构的心肌和结缔组织，在感染后，人体的心肌和结缔组织成份发生了变化，也具备了抗原性，并产生自身抗体，当再次受到链球菌感染后，在链球菌抗原与自身组织抗原存在的情况下，抗体与之结合，产生交叉免疫反应，抗原抗体免疫复合物激活补体，吸引白细胞聚集，粒细胞分解，分离水解酶，产生组织损伤和炎症反应。 ??? （二）病毒感染学说　有人通过动物实验及病毒抗体检查发现柯萨奇B4在爪哇猴可引起全心炎、类风湿病变，心肌内可发生类似的阿少夫肉芽肿。在手术前二尖瓣狭窄的年轻患者，其柯萨奇B3、B4抗体滴定有明显增加。 ??? 病理 ??? 风湿病病理变化可累及全身结缔组织中的胶原纤维，以关节、心脏、血管及浆膜等处改变为最常见，但以心脏病变最为重要，可波及心内膜、心肌及心包，心肌间质内胶原纤维及血管周围，其发展过程可分为三个阶段。 ??? 一、变性渗出期 ??? 胶元纤维肿胀变性，周围有淋巴细胞及园细胞浸润及浆液渗出。本期可持续1－2月。 ??? 二、增殖期 ??? 主要病变为阿少夫小体（Aschoff 体），是风湿热的特征病变，小体中心胶元纤维变性坏死，周围有椭圆多形细胞，体积大，胞浆丰富呈嗜硷性。并有淋巴细胞和浆细胞浸润，此期持续3－4月。 ??? 三、硬化期 ??? 阿少夫小体中央变性坏死物质吸收，周围炎症细胞减少，病变纤维化，形成瘢痕组织。 ??? 由于本病反复发作及慢性迁延过程，上述三期常交叉存在。 ??? 风湿病变可侵及心脏各部分，心肌炎和心内膜炎最常见和最重要。心肌中可见有典型的阿少夫小体，主要存在于心肌间质血管周围的结缔组织中，心内膜炎主要累及瓣膜，导致瓣膜肿胀及增厚，表面出现小赘生物，瓣叶闭合处有纤维蛋白沉着，形成瓣叶间粘连，风湿若反复发作可使瓣膜病变加重，引起瓣叶间粘连，缩短变形，加上腱索和乳头肌粘连使变形加重，形成瓣口狭窄。心包的浆液渗出吸收后，轻型病例可完全恢复，多数病例反复迁延发作，使心瓣膜变形及心肌瘢痕形成。关节炎以渗出为主，炎症消退后不遗留后患。 ??? 临床表现 ??? 风湿热主要表现为多发性关节炎、心脏炎、皮肤环形红斑、皮下结节与舞蹈病等，于链球菌感染后，单独或不同组合出现。随着社会进步、医疗卫生居住营养条件的改善，风湿热的临床表现与以前已有明显的不同。除发病率下降外，不典型及轻型病例增多，心脏受侵的数字及严重程度均有明显减轻。 ??? 发病期1－4周，约1/2患者有急性咽炎、扁桃腺炎、可有发热、乏力、出汗、贫血、体重下降等症状，部分人亦可无任何不适。 ??? 一、心脏炎 ??? 为最严重的病变，多见于青少年风湿热患者，心脏炎发病率和严重程度随发病年龄增长而渐减低。轻者无症状，心包、心肌、心内膜可个别受累，或同时三层不同程度受累称为全心炎。 ??? （一）心肌炎　症状取决于心肌受侵的范围与程度，可有心悸及心前区不适；严重者并发心力衰竭，出现咳嗽、呼吸困难、出汗等，常是急性期患儿死亡的主要原因。查体：可有与体温不成比例的心动过速，心脏普遍增大，心尖第一心音减低，可以出现舒张期奔马律，心脏杂音等及其他心衰体征。心电图有房室传导阻滞、早搏、房颤、T波平坦或倒置，ST段下移及Q-T延长，提示心肌损害。 ??? （二）心内膜炎　急性期可无明显