肝移植治疗肝豆状核变性的单中心疗效分析.pdfVIP

第2卷第2期 器官移植 VoL2 No．2 2011年3月 OrganTransplantation Mar．2011 ·临床研究· 肝移植治疗肝豆状核变性的单中心疗效分析 傅斌生 张彤 李华 易述红 汪根树张剑许赤杨扬蔡常洁 陆敏强 陈规划 【摘要】 目的探讨肝移植治疗肝豆状核变性的疗效。方法 回顾性分析2003年9月至2009 年7月接受肝移植手术治疗的5例肝豆状核变性患者的临床资料。结果采用附加腔静脉整形的改良 背驮式肝移植3例，成人间活体部分肝移植2例。围手术期死亡1例，死于肺部真菌感染和多器官功 能衰竭，另4例患者恢复良好且存活，其中生存时间≥1年4例，I3年3例。3例伴有神经精神功能 障碍的患者中，除1例死亡外，另2例症状得到不同程度的改善。存活的4例术后1个月肝功能较术 前明显改善，血清铜蓝蛋白水平明显升高。结论全肝移植或活体部分肝移植术能改善肝豆状核变性 患者的铜代谢和神经精神