肺淋巴管肌瘤病临床分析.pdfVIP

950 TianjinMedJ，Dec2008，Vol36No12 道屏障的保护作用J『1_中华烧伤杂志，2004，20(4)：202—205． 华整形烧伤外科杂志，1997，13(2)：91—93． [2】荣新洲，肖光夏，张雅萍，等．大鼠严重烧伤后核黄素早期使用对 f5]吴坤．营养与食品卫生学[M】．北京：人民卫生出版社，2005：73— 肠道源性感染的影响lJl_第一军医大学学报，2000，20(1)：19—21． 75． [3]张明谏，王其芳，张玲，等严重烧伤患者核黄素营养状况的分析 (2008—05．15收稿 2008．09．23修回) J『1．中华烧伤杂志，2000，16(4)：222—223． (本文编辑 秦娟) [4】汪仕良，黎鳌 ，解伟光，等．如何估算烧伤病人热能需要量J【]．中 短篇与病例报告 肺淋巴管肌瘤病临床分析 杨文杰 张淑英 陶家驹 张卫东 关键词 淋巴管肌瘤病 肺肿瘤 诊断 病例报告[文献类型] 1病例报告 作的气胸、乳糜胸，肺功能测定表现为混合性通气功能障碍。 患者 女 ，42岁，外籍人。主因咳嗽伴劳力性气促4年 ， 部分伴发腹部其他脏器肿物嘲，如肾或肝血管平滑肌脂肪瘤、 于2006年7月3日入院。患者4年前出现咳嗽伴劳力性气 腹膜后淋巴管肌瘤和子宫肌瘤等 ，偶尔累及下肢淋巴管 1。 促，2年前查胸 CT示双肺弥漫性问质性炎症 ，给予激素及免 因此，临床诊断PLMA应进行腹腔盆腔CT扫描 ，以早期发现 疫抑制剂治疗，效果不佳。5个月前因症状加重复查CT示双 其他脏器病变。本病例合并右肾上腺肿瘤，且术后病理诊断 肺弥漫性间质病变及右肾上腺 占位，手术切除肾上腺肿瘤 ， 为淋巴管肌瘤病 ，与文献报道相符。 术后病理为淋巴管肌瘤；气管镜活检病理为淋巴管肌瘤病。 由于临床医师认识不足，本病常被误诊为肺间质纤维 给予黄体酮注射 ，效果不明显。为进一步治疗收入我院。查 化 、肺气肿等，但本病 c 检查可见双肺均匀分布的弥漫性薄 体：呼吸频率52次／rain，脉搏 102次／thin。双肺呼吸音粗，可 壁小囊影 ，囊腔直径 3—20mm左右，与其他间质性肺疾病不 闻及湿哕音，余查体正常。住院后血气分析示I型呼吸功能 同。确诊需病理诊断，主要病理改变为肺间质淋巴管、血管及 衰竭。肺功能为以阻塞为主的重度混合性通气功能障碍，气 细支气管周围平滑肌细胞不典型增生，形成结节或肿块 ，导 道阻力增高。CT检查 ：双肺纹理增多、紊乱，呈海绵状 ，薄层 致气道、肺血管、淋巴管阻塞 ，引起肺泡破裂出血，小气囊形 可见lJ,~t间隔增厚，双肺可见分布均匀的弥漫性囊状低密度 成，继发性含铁血黄素沉着。肿瘤细胞呈多灶性分布，形态不 影，考虑肺淋巴管肌瘤病，见图 1。支气管镜下肺活检病理及 一 ， 但无异型及核分裂像，细胞常为梭形或多边形、方形，类 免疫组化染色人类黑色素瘤单克隆抗体(HMB)阳性，证实为 似上皮细胞 (上皮样细胞)。免疫组化染色为联合表达肌源性 肺淋巴管肌瘤病。行左肺单肺移植手术 ，病理检查见切除的 和黑色素生成的血管周上皮样细胞 。 左肺切面呈灰褐色蜂窝状，蜂窝直径0．2～0．5om，内含褐色液 该病虽是良性病理形态，但临床行为呈恶性，预后较差 ， 体；镜下肺组织内灶性网状分布的淋巴管腔隙，管周肿瘤细 常因进行性呼吸功能衰竭于5～l0年内死亡。糖类皮质激素、 胞不规则星状或条索状增生 ；小血管、细支气管周嗣肿瘤细 放疗、化疗均无效，黄体酮治疗和卵巢切除术可使症状不同 胞增生；肺泡间隔增宽，肺大泡形成，见图2。免疫组化染色：