弥漫间质的肺病.docVIP

弥漫性间质性肺病 温州医学院第一附属医院 温州医学院第一临床学院呼吸内科 徐红蕾 间质性肺疾病总论1.5学时，特发性肺间质纤维化各论0.5学时。 第一学时： 「定义及概括」 弥散性肺间质疾病（diffuse intersticial lung disease）是一组不同类型的侵犯肺泡壁及肺泡周围组织的疾病，本组疾病的病变主要发生于肺间质，不仅限于肺泡壁，还包含肺泡上皮细胞、肺泡毛细血管内皮细胞，亦波及细支气管。其主要病理改变为肺间质纤维化，使肺顺应性降低，肺容量减少，呈限制性通气和弥散功能障碍。还因细支气管的炎变，以及肺小血管的闭塞，引起通气与血流比例失调所致的换气功能障碍性缺氧，患者出现慢性进行性呼吸困难，最终发生呼吸衰竭。 主要的间质性肺炎的分类 原因明确 原因未明确 吸入无机粉尘 急性间质性肺炎 二氧化硅、石棉、滑石、铍、煤、铝、锡、铁 特发性肺间质纤维化 吸入有机粉尘 脱屑型间质性肺炎 霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者肺 胶原血管性疾病 放射线损伤 系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、 微生物感染 干燥综合征、多发性肌炎-皮肌炎、 病毒、细菌、真菌、卡氏肺孢子虫病 结节病 药物 组织细胞增多症X 细胞毒化疗药物 肺出血-肾炎综合征 癌性淋巴管炎 特发性肺含铁血黄素沉着征 肺水肿 Wegener肉芽肿 慢性嗜酸性粒细胞肺炎 肺泡蛋白沉着症 遗传性肺纤维化 结节性性硬化症、 肺血管床间质性肺病 原发性肺动脉高原、 淀粉样变 闭塞性细支气管炎并机化性肺炎 急性呼吸窘迫综合征 （二）发病机制。 弥散性肺间质疾病确切的发病机制尚未完全阐明，但不同病种的肺间质纤维化改变都从肺泡炎开始，在发展和修复过程中肺纤维化。正常肺泡表面覆盖或散布着各种免疫细胞，包括肺泡巨噬细胞、间质内的单核细胞、淋巴细胞和炎症细胞，如中性粒细胞和嗜酸粒细胞。间质性肺纤维化肺泡炎可按肺泡内炎性和免疫效应细胞的比例不同分为两种类型。巨噬细胞-淋巴细胞-中性粒细胞型，可称为中性粒细胞型肺泡炎。中性粒细胞增多，巨噬细胞稍减少，但仍占多数。属本型的病变有特发性肺纤维化、家族性肺纤维化、胶原血管性疾病伴肺间质纤维化、石棉肺和组织细胞增多症X等。巨噬细胞-淋巴细胞型,即称淋巴细胞型肺泡炎。淋巴细胞增多，巨噬细胞稍减少。如肺结节病、过敏性肺炎和铍中毒等。活化的肺泡巨噬细胞释放的中性粒细胞趋化因子、纤维结合蛋白多种递质活化T淋巴细胞分泌单核细胞趋化因子、巨噬细胞抑制移行因子、白细胞介素-Ⅱ；中性粒细胞分泌胶原酶、弹性硬蛋白酶、反应性氧化代谢产物。肺实质细胞受某种致病因素的直接作用，或通过炎性和免疫细胞系统的间接作用而发生急性肺泡炎。在特发性肺纤维化，活化的巨噬细胞释出中性粒细胞趋化因子，吸引中性粒细胞至下呼吸道。同时还释放纤维结合蛋白，吸引成纤维细胞至肺泡壁的发炎部位，促使成纤维细胞增生；而在结节病，活化T淋巴细胞分泌白细胞介素-Ⅱ，使淋巴细胞数量增多，释放单核细胞趋化因子，吸引和激活单核细