胚胎发育不良性神经上皮瘤临床分析.DOCVIP

临床医学论文-胚胎发育不良性神经上皮瘤临床分析 ??????????? 作者：李旭光 程高鹏 丁新民?? 【关键词】? 胚胎发育 ??? 摘 要? 目的:探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumor，DNT）的临床特点、病理、诊断、治疗和预后。方法:对我院收治的6例DNT就其诊断、影像学、病理、治疗等进行分析。结果:5例行肿瘤切除，1例行颞叶切除。术后4例无癫痫发作，2例较术前癫痫发作减少。结论:DNT是一种良性病变，手术切除不复发，预后良好，无需放疗和化疗。 ??? 关键词? 胚胎发育;神经上皮瘤;癫痫 ??? 胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNT）是由Dau-mas-Duport等 ［1］ 于1988年首先报道，认为其来源于中枢神经系统中的中间发生层。现已报道的病例甚少，尚未引起国内学者的重视。 ??? 1 对象和方法 ??? 1.1 一般资料 ??? 我院2000年～2005年收治的DNT共6例，其中男4例，女2例;年龄8岁～18岁;平均12.4岁;病程1年～7年，平均3.3年。 　　 1.2 临床表现 ??? 患者的主要临床表现为癫痫小发作，伴有神志不清，其中3例部分性发作后继发大发作，药物治疗效果欠佳。 表1 肿瘤的癫痫类型、切除范围、切除类型及预后 　　 1.3 影像学检查 ??? 2例位于颞叶，3例位于额叶，1例位于顶叶。CT表现为低密度，表面颅骨有变形和钙化。在MRI上，T 1 WI表现为低信号，T 2 WI表现为高信号;周围无水肿，病变无明显占位效应。增强后未见明显强化。 ??? 1.4 术后病理 ??? 肿瘤呈灰白色胶冻状，病变致皮层增厚，半透明，皮层内散在分布结节状瘤组织，由小圆核细胞组成，核周存在少枝胶质样细胞并有纤细小突起相连，有的局部浸润蛛网膜下腔，瘤组织黏液变明显，有的区域呈网状微囊变。瘤组织内神经细胞散在分布，多分布于黏液丰富的微囊之内。 ??? 2 结果 ??? 在随访的6例患者中，未见肿瘤复发。1例行颞叶切除，无癫痫发作。行肿瘤切除的5例中3例无发作，2例较术前有所减少，仍服用抗癫痫药物。 　　 3 讨论 ??? DNT是由Daumas-Duport等 ［1］ 于1988年首先报道，认为其来源于中枢神经系统中的中间发生层，包括室管膜下层、小脑外侧颗粒层、海马齿状回、软脑膜下颗粒层等。Honavar等 ［2］ 依据DNT组织形态分为3种亚型，多结节型、单结节型和弥漫型，Cabiol等 ［3］ 综合文献分为两种病理类型，单一型和复合型，肿瘤除特殊的胶质神经元外，还可见由星星细胞和少突胶质细胞样细胞构成的胶质小结节和临近脑皮质发育不良。典型的DNT组织学特点是肿瘤组织呈类结节状分布，大小不一，富于黏液，有的区域呈网状微囊变。本组病理结果与该文献报道基本一致。 ??? 有文献报道 ［1，4］ DNT的临床表现主要是顽固性癫痫，药物控制癫痫困难，发作类型主要以部分性发作为主，发生癫痫的年龄平均为7岁，90%的患者在20岁以前发生癫痫。本组的6例患者均为顽固性癫痫，虽经药物治疗，效果欠佳，与该文献报道的典型表现相似。Seo ［5］ 等应用术中皮层脑电图研究9例DNT所致的顽固性癫痫，发现发作开始区和刺激区的数目分别是2.1±0.93和2.9±1.45。它们更多的在肿瘤附近（88.9%）而不在肿瘤内部或颞叶内侧。颞叶DNT的发作开始区和刺激区常常不同。发作开始区和刺激区都被切除才能使癫痫被良好控制。在本组中，行颞叶切除的1例均通过术中皮质脑电图找出了癫痫灶，行肿瘤和癫 痫灶切除，术后癫痫控制良好，2例较术前癫痫发作减少，仍服用抗癫痫药物。 ??? DNT最常见的部位是颞叶，其次是额叶、顶叶、枕叶。CT检查显示为低密度病变，无明显强化，边界清，肿瘤周围水肿不明显，病灶以皮层为主可累及白质，无明显的占位效应，可有自发性出血灶或钙化。MRI上T 1 WI像呈低信号，T 2 WI像呈高信号，肿瘤边界清楚，占位效应不明显 ［6］ ，无瘤周水肿，没有增强或少数病灶呈环状或结节状增强，部分病变有钙化和囊变。本组3例患者MRI示病变位于皮质，3例位于皮质和白质交界区，6例共同特点是瘤周无水肿，无占位效应，增强后未见强化。 ??? 有文献报道 ［1，6］ 认为DNT属于良性肿瘤，因此，正确的诊断对治疗方案的选择有重要的意义。如具备以下特征应考虑诊断为DNT:①年轻患者，症状以癫痫为主。②CT或MRI显示病灶分布于皮层和皮层下的白质，周围水肿不明显，无明显的占位效应。③病理可见黏液样的基质，结节状的结构，病灶周围皮质发育不良。本组病例均具备以上特点。 ??? DNT为良性肿瘤，肿瘤切除术后一般不复发，因此，术后无需化疗和放疗。Fomekong等报道 ［7］ ，经过