恶性组织细胞病-流行病学.pptVIP

恶性组织细胞病Malignant histiocytosis 一、概述 1. 定义 单核-吞噬细胞系统中，组织细胞呈异常、弥漫增生的恶性疾病。临床表现以发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少和进行性衰竭为特征。 非炎症引起的增生性反应 非代谢性增生疾患 具有造血系统恶性肿瘤增生的特征 主要累及脾、肝、骨髓、淋巴结等器官 2. 流行病学 国内以江南、华南多见，北方少见 任何年龄均可发病，以青壮年多见 多见于青壮年，以20 ~ 40岁者居多 男性多于女性（2~3：1） 3. 病因和发病机制 遗传 环境因素 病毒感染 4. 临床表现 起病凶，进展快 持续高热 肝脾淋巴结进行性肿大 进行性贫血 粘膜出血 皮肤、粘膜结节样肿块 二、检查 血象 全血细胞减少 早期可表现为正细胞正色素性贫血，少数可表现为低色素或高色素性贫血 白细胞早期可正常或增高，晚期常显著减少，有时可出现少数中、晚幼粒细胞 血小板计数大多减少，晚期更甚。 部分病人血涂片可找到恶组细胞，用浓缩血液涂片法可提高阳性率，对诊断有一定帮助 2. 骨髓检查 异常组织细胞 多核巨组织细胞（出现机率低） 吞噬性组织细胞 淋巴样组织细胞 单核样组织细胞 3.细胞化学与免疫细胞化学 POX、 SB （-） P