凝血与抗凝血平衡紊乱45731.ppt

纤溶酶原激活物抑制物－1 (plasminogen activator inhibitor type-1,PAI-1) 补体C1抑制物 α抗纤溶酶 α2巨球蛋白 释放TF 抗凝作用降低 tPA减少，PAI-1增多 NO,PGI2,ADP酶产生减少，血小板黏附聚集 胶原暴露，启动内源性凝血，激活激肽系统 和补体系统 肾脏：肾小球毛细血管栓塞?肾小球坏死。 临床表现：蛋白尿，少尿，无尿?急性肾衰。 肺：出血、水肿、萎陷。 临床表现：呼吸困难，紫绀?呼衰。 消化道：恶心，呕吐，腹泻，出血。 肝脏：黄疸，肝功能不全。 内分泌腺：肾上腺皮质缺血坏死?华弗氏综合征。 神经系统：神志模糊，嗜睡，昏迷，惊厥等 心脏：心率失常，心衰，心梗 血细胞破坏 急性溶血、恶性疟疾 红细胞大量破坏 释放ADP、红细胞素 血小板释放反应 红细胞膜磷脂 促凝血 ② 感染 内毒素 中性粒细 胞合成释放TF 白血病 白血病细胞 大量损伤 血液 凝固性? 释放 促凝物质 化疗 内毒素、免疫复合物、凝血酶、胶原、ADP、TXA2、儿茶酚胺等 血小板粘附、聚集、释放反应 血液 凝固性? 外周血小板计数减少 蛋白水解酶 胰蛋白酶、蜂毒、蛇毒 颗粒物质 羊水、转移癌细胞等 外源性促凝物质入血 补体成分激活 激活凝血系统 损伤血管内皮 激活单核细胞、血小板 DIC病因和发病机制 纤溶功能失调 微血管局部抗凝活性降低（纤溶功能降低）：VEC损伤 继发性纤溶功能亢进 1、单核吞噬细胞系统功能受损 2、肝功能障碍 3、血液高凝状态 4、微循环障碍 5、不恰当地使用纤溶抑制剂 DIC的诱发因素 1.单核巨噬细胞系统功能受损 严重感染、组织坏死、大剂量使用糖皮质激素、肝硬化、脾切除等 单核巨噬细胞系统功能受损 血液凝固性? 全身性Shwartzman反应 动物 小剂量内毒素 小剂量内毒素 DIC 24小时 2.肝功能障碍 活化的凝血因子灭活? 纤溶酶原 抗凝物质生成? 血液 凝固性? 血液高凝 妊娠 凝血因子? 纤溶活性? 酸中毒 肝素 活性? 血管内皮 损伤 3.血液高凝状态 4.微循环障碍 血流缓慢、 血细胞贴壁聚集 DIC 血栓形成 缺血、缺氧、酸中毒 内皮细胞受损 （一）、分期 1、高凝期 2、消耗性低凝期 3、继发性纤溶亢进期 三、 DIC的临床分期和分型 高凝期 此期特点： 凝血系统被激活，血液凝固性? 此期持续时间短，临床症状不明显，易被忽略。 实验室检查：血液凝固时间明显缩短、血小板粘附性增高。 消耗性低凝期 临床表现：患者有出血表现 实验室检查：血小板减少（100×109/L），凝血酶原时间延长 （3s），纤维蛋白原含量降低（1.5g/L） 此期特点：因凝血所致的广泛微血栓形成消耗了凝血因子和血小板，使血液凝固性? 纤溶酶原 纤溶酶 纤维蛋白（原） FDP 纤溶酶原 激活物 (t-PA、u-PA) 凝血系 统激活 激肽系 统激活 继发性纤溶亢进期 急性型 慢性型 亚急性型 发生时间 症状、体征、实验室检查 数小时 1－2天 数天 数天 重 中 轻 常见病因 严重感染、创伤 异型输血 移植排异 恶性肿瘤转移 宫内死胎 恶性肿瘤 胶原病 慢性溶贫 按DIC发生速度分型 按DIC调控情况分型 显性(overt) DIC 非显性(non-overt) DIC 一、出血(Bleeding) 二、器官功能障碍 三、休克 四、贫血 DIC的主要临床表现 出血 DIC出血（腹主动脉瘤） DIC引起出血的机制 1、凝血物质因大量消耗而减少 2、纤溶系统激活 3、FDP形成 4、血管损伤 FDP 抑制纤维蛋白单体聚合 抑制血小板粘附聚集 抗凝血酶 FDP抗凝 的机制 Fbg、Fbn 纤溶酶 血浆鱼精蛋白副凝实验原理 纤溶酶 凝血酶 纤维蛋白（原） 纤维蛋白原 FDP 纤维蛋白单体 （X.Y.D.E） （FM）  纤维蛋白单体可溶性复合物 FDP+纤维蛋白 单体 鱼精蛋白 纤维蛋白多聚体 沉淀 鱼精蛋白+FDP-X D-二聚体检查 凝血酶 纤维蛋白原 纤维蛋白多聚体 纤溶酶 D-二聚体 原发性 继发性 Fbn Fbg 纤溶酶 FDP Fbg 凝血酶 Fbn D—二聚体 （二）器官功能障碍 * (Coagulation- anticoagulation disturbances) 第十四章 凝血与抗凝血平衡紊乱 (Coagulation-anticoagulation b