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贫 血 【知识要点】 贫血概述 1. 诊断标准 贫血是指人体外周血红细胞容量减少,低于正常范围下限的一种常见的临床症状。 我国贫血的诊断标准是在海平面地区,成年男性Hb<120g/L,成年女性(非妊娠)Hb<110g/L(2002),孕妇Hb<100g/L。 2. 分类 基于不同的临床特点,贫血有不同的分类,但依据发病机制或(和)病因的分类更能反映贫血的本质。 (1)按细胞形态特点分类 表7-31 贫血的细胞学分类 类型 红细胞平均体积MCV(fl) 红细胞平均血红蛋白浓度MCHC(%) 常见疾病 大细胞性贫血 >100 32~35 巨幼细胞贫血 正常细胞性贫血(2001) 80~100 32~35 再生障碍性贫血、溶血性贫血、急性失血性贫血 小细胞低色素性贫血 <80 <32 缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血 表7-34 贫血的病因和发病机制分类 病因和发病机制 临床疾病 红细胞生成减少 造血干祖细胞异常 再生障碍性贫血 纯红细胞再生障碍性贫血 先天性红细胞生成异常性贫血 造血系统恶性克隆性疾病(MDS、AL、MM) 造血调节异常 淋巴细胞功能亢进所致贫血 骨髓基质细胞受损所致贫血(再生障碍性贫血) 造血调节因子水平异常所致贫血 造血细胞凋亡亢进所致贫血/fudao 造血原料不足或利用 叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍(巨幼细胞贫血) 缺铁或铁利用障碍性贫血(缺铁性贫血) 红细胞破坏过多(2006) 溶血性贫血 失血 出凝血性疾病(特发性血小板减少性紫癜、血友病) 非出凝血性疾病(外伤、痔疮、月经过多等) 缺铁性贫血 1. 铁缺乏的概念 当机体对铁的需求与供给失衡,导致体内贮存铁耗尽(iron depletion,ID),继而使红细胞内铁缺乏(iron deficient erythropoiesis,IDE),最终引起缺铁性贫血(iron deficient anemia,IDA)。IDA是铁缺乏症的最终阶段,临床上表现为缺铁引起的小细胞低色素性贫血及其他症状体征。 2. 铁代谢 人体内铁分两部分:一为功能状态铁,包括血红蛋白铁、肌红蛋白铁、转铁蛋白铁、乳铁蛋白、酶和辅因子结合的铁;二为贮存铁,包括铁蛋白和含铁血黄素;人体内铁总量在成年男性约50~ 55mg/kg,成年女性约35~40mg/kg。正常人每天造血所需铁量为20~25mg,主要来自衰老破坏的红细胞。铁吸收部位主要在十二指肠及空肠上段。吸收入血的二价铁经铜蓝蛋白氧化成三价铁,与转铁蛋白结合后转运到组织,或通过幼红细胞膜转铁蛋白受体胞饮入细胞内,再与转铁蛋白分离并还原成二价铁,参与形成血红蛋白(2006)。多余的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存于肝、脾、骨髓等器官的单核-巨噬细胞系统。影响铁吸收的因素包括:食物铁的状态、胃肠道功能、体内铁贮量、骨髓造血状态及某些药物等。 3. 病因 铁丢失过多:长期慢性铁丢失而得不到纠正者则造成IDA,如慢性胃肠道失血、月经过多、血红蛋白尿等(2003)。 4. 临床表现 表7-35 缺铁性贫血的临床表现 原发病表现 如黑便、腹部不适(消化性溃疡、肿瘤、痔疮)、腹痛、大便性状改变(肠道寄生虫感染)、月经量过多等。 贫血表现 常见症状为乏力、易倦、头痛、头晕、眼花、耳鸣、心悸、气短及皮肤粘膜苍白。 组织缺铁表现 精神行为异常;体力、耐力下降;儿童生长发育迟缓、智力低下;口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角皲裂、吞咽困难;毛发干枯、脱落;皮肤干燥、皱缩;指(趾)甲缺乏光泽、脆薄易裂、重者变平,甚至凹下呈勺状(匙状甲)。 5. 实验室检查 (1)血常规 小细胞低色素性贫血。平均红细胞体积(MCV)低于80fl,平均红细胞血红蛋白量(MCH)小于27pg,平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)小于32%。血涂片中红细胞体积小、中央淡染区扩大(2003)。网织红细胞计数多正常或轻度增高。 (2)骨髓象 增生活跃或明显活跃,以红系增生为主,粒系、巨核系无明显异常;红系中以中、晚幼红细胞为主,其体积小、核染色质致密、胞浆少、边缘不整齐,表现为血红蛋白形成不良,即所谓的“核老浆幼”现象(2003)。 (3)铁代谢 血清铁低于8.95μmol/L(2000/2004),总铁结合力升高,大于64.44μmol/L;转铁蛋白饱和度降低,小于15%(2000),血清可溶性转铁蛋白受体(sTfR)浓度超过8mg/L。血清铁蛋白低于12/μg/L。骨髓小粒中无含铁血黄素颗粒(2001);幼红细胞内铁小粒减少或消失。/fudao 6. 补铁治疗的原则和方法 (1)病因治疗 尽可能去除引起缺铁的病因。 (2)补铁治疗原则:① 首选口服铁剂,硫酸亚铁属于无机铁(2007)

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