系统性红斑狼疮诊治指南-修改.pdfVIP

SLE 指南 系统性红斑狼疮诊治指南（草案） 中华医学会风湿病学分会 系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为 突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累 是 SLE 的两个主要临床特征。对于 SLE 的诊断和治疗应包括如下内容：①明确诊断；②评 估 SLE 疾病严重程度和活动性；③拟订 SLE 常规治疗方案；④处理难控制的病例；⑤抢救 SLE 危重症；⑥处理或防治药物副作用；⑦处理 SLE 患者面对的特殊情况，如妊娠、手术 等。其中前 3 项为诊疗常规，后 4 项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协作。 抑制和/或抗生素治疗后的口腔糜烂，应注 1 临床表现 意口腔真菌感染。 SLE 好发于生育年龄女性，多见于 15~45 岁 1 ·3 关节和肌肉：常出现对称性多关节疼 年龄段，女∶男为 7~9 ∶1。美国多地区的 痛、肿胀，通常不引起骨质破坏。激素治疗 流行病学调查显示， SLE 的患病率为 中的 SLE 患者出现髋关节区域隐痛不适， 14.6~122/10 万人；我国大系列的一次性调 需除外无菌性股骨头坏死。SLE 可出现肌痛 查在上海纺织女工中进行，显示 SLE 的患 和肌无力，少数可有肌酶谱的增高。对于长 病率为 70/10 万人，女性则高达 113/10 万人。 期服用激素的患者，要除外激素所致的肌 SLE 临床表现复杂多样，多数呈隐匿起病， 病。 开始仅累及 1~2 个系统，表现轻度的关节 1 ·4 肾脏损害：又称狼疮肾炎（lupus 炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜 nephritis ，LN ），表现为蛋白尿、血尿、管 等，部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型 型尿，乃至肾功能衰竭。50%~70% 的 SLE 狼疮，部分患者可由轻型突然变为重症狼 病程中会出现临床肾脏受累，肾活检显示几 疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害； 乎所有 SLE 均有肾脏病理学改变。LN 对 也有一些患者一起病就累及多个系统，甚至 SLE 预后影响甚大，肾功能衰竭是 SLE 的 表现为狼疮危象。SLE 的自然病程多表现为 主要死亡原因之一。世界卫生组织（WHO ） 病情的加重与缓解交替。 将 LN 病理分型为：Ⅰ型：正常或微小病变； 1 ·1 全身表现：患者常常出现发热，可能 Ⅱ型：系膜增生性；Ⅲ型：局灶节段增生性； 是 SLE 活动的表现，但应除外感染因素， Ⅳ型：弥漫增生性；Ⅴ型：膜性；Ⅵ型：肾 尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热，更需 小球硬化性。病理分型对于估计预后和指导 警惕。疲乏是 SLE 常见但容易被忽视的症 治疗有积极的意义，通常Ⅰ型和Ⅱ型的预后 状，常是狼疮活动的先兆。 较好，Ⅳ型和Ⅵ型预后较差。但 LN 的病理 类型是可以转换的，Ⅰ型和Ⅱ型者有可能转 1 ·2 皮肤与黏膜：在鼻梁和双颧颊部呈蝶 变为较差的类型，Ⅳ型和Ⅴ型者经过免疫抑 形分布的红斑是 SLE 特征性的改变。其他 制剂的治疗，也可以有良好的预后。肾脏病 皮肤损害尚有光敏感、脱发、手足掌面和甲