病例讨论长征之路会议求证先心病相关肺动脉高压--艾森曼格.pptVIP

治疗中的问题与求证 有发作性胸痛，未作冠状动脉造影，结合年龄，胸痛原因主要考虑为肺高压，也可能合并冠心病，患者未停小剂量硝酸酯及β-受体阻滞剂（停药后心动过速和气短加重）。硝酸酯及β-受体阻滞剂治疗是否妥当？ 治疗中的问题与求证 患者现年50岁，早发重度肺动脉高压，缺损大诊断房间隔缺损合并艾森曼格综合征已约25年，生存年限长 ，现在为疾病晚期，有IPAH的病理基础，又有房缺缓冲的因素。 治疗中的问题与求证 因为患者对疗效及不良反应的顾虑和心理因素，一直拒绝试用靶向药物治疗，经反复动员后患者已同意会后根据专家意见应用靶向药物治疗。本例是应用依洛前列素的适应症，但根据患者实际情况，拟应用内皮素受体拮抗剂或先静脉应用法舒地尔2-4周，作为过渡。请会议专家会诊建议决定治疗方案。 诊断 先天性心脏病、室间隔缺损、肺动脉高压、早期艾森曼格综合征、心功能Ⅲ级 治疗中的问题与求证 我院心外科已经开始重视先心病，肺动脉高压，特别是ES靶向药物治疗问题。但是观察指标不齐全，不系统。治疗3个月后按规范系统复查，包括急性肺血管扩张试验。 本例经过靶向药物治疗后是否有介入或手术治疗的机会，时机把握在肺血管阻力小于6wood单位和维持靶向治疗的情况下！？ 心电图（2012.2.25） 窦性心律，电轴左偏，avR导联R波升高 超声心动图（2011.7.18） 全心内径增大，右房左右径为56.52mm，上下径为60.26mm，室间隔上端近二尖瓣隔瓣处可见连续性中断，左右径1.88 cm，前后径2.31cm，上下径2.15cm，室间隔受压，运动低平，PW：肺动脉平均压35mmHg，CW：估测肺动脉收缩压54.99mmHg，CDFI：过室间隔缺损处见以左向右分流为主的双向分流信号，峰值速度为1.7m/s。结论：先心病，室间隔缺损（膜周部），肺动脉中度高压 超声心动图（2012.2.27） 全心内径增大，右房左右径为54.8mm，上下径为59.5mm，室间隔上端可见27.07mm*17.61mm*24.50mm的连续性中断，断端残端心尖侧增厚，回声较明显，室间隔受压，运动低平。CW：估测肺动脉收缩压59mmHg，CDFI：过室间隔缺损处见以右向左分流为主的双向分流信号。结论：先心病，室间隔缺损（膜周部），肺动脉高压 胸部X线检查 两肺门影不大，双肺纹理增重，心影增大，肺动脉段突出，两侧膈肌光滑，肋膈角光滑。 2011.7.15 2012.2.27 右心导管（2011年7月20日） ? 上腔V 右房中 右室 肺动脉 左心室 肺小动脉 压力(mmHg) 8 8 105/10 108/52/78 115/10/68 33 SO2 69% 70% 73% 77% 92% 81% SO2(C) 82% 81% 86% 85% 93% 72% O2Ct（vol%） 14.64 14.85 15.49 16.34 19.52 17.18 右心导管（2011年7月20日） 氧耗量：254.3ml/min 体循环血流量 = 5.7 L/分 肺循环血流量 = 11.53 L/分 有效肺循环血流量 = 6.89 L/分 左向右分流量 = 4.64 L/分 肺总阻力 = 6.76 Wood单位 右心导管（2011年7月20日） 结论：重度肺动脉高压；心室水平以大量左向右分流 （本次住院患者未作右心导管，资料不足） 治疗经过 入院前半年余，于我院给予吸氧、改善心功能等治疗，患者稍有好转出院，后患者于外院就诊，予“西地那非”治疗约4月左右，症状改善不明显，于入院前10天（2012.2.15）服用“安立生坦5mg，每日一次”。随访至今，自觉症状改善，紫绀好转，可以作一般体力活动。心功能Ⅱ级。 由于应用安立生坦2个月，尚未住院复查。 Thank you ! * 病例讨论长征之路会议求证先心病相关肺动脉高压--艾森曼格综合征 天津医科大学第二医院 周虹 董伯岩 张承宗 病例一 患者姓名：刘＊＊ 性别：女 年龄：50岁 主诉：活动后心悸、气短42年，发热伴气短加重2天 入院日期：2012.1.23 出院日期：2012.2.24 病史 患者于入院前42年（8岁）始出现活动后心悸、气短，休息可缓解，自觉体力不如同龄人，易感冒，以后活动后心悸、气短逐渐加重，入院前28年始较重体力活动后心悸、气短伴咯血，口唇微绀。入院前25年曾于我院住院治疗，诊断为“先心病、房间隔缺损、艾森曼格综合征”，入院前8年无明显诱因出现胸痛，我院诊断合并“急性肺栓塞”，此后一直服用“华法林”抗凝治疗，患者体力逐年下降，每于劳累或感冒后出现心悸、气短加重，纳差、双下肢水肿，多次因“心力衰竭、肺感染”住院治疗。 病史 本次入院前2天，着凉后发作阵发性心悸，伴咳嗽，咳痰及胸闷气短，以