风湿性疾病(结缔组织).pptVIP

* * 风湿性疾病(结缔组织病) 风湿病是指一大类以关节为主侵犯全身结缔组织系统的疾病。 它包括的疾病有两百多种，涉及到所有骨关节和肌肉及其他结缔组织的（疼痛性）疾病。 现代风湿病范畴，它概括了风湿病、自身免疫病，结缔组织病。代谢遗传，内分泌及感染等多种疾病。 现代含义的风湿性疾病是泛指影响骨、软骨、关节及其周围软组织、肌肉、滑囊、肌腱、筋膜等的一组疾病。 其病因可以是感染、，免疫、内分泌、代谢、遗传、肿瘤、退化性、地理环境等。 风湿热 心脏炎 游走性关节炎 舞蹈病 环形红斑 皮下小结。 最严重是心脏炎：瓣膜病 心衰 死亡 一、病因，发病机制 A组乙型溶血性链球菌胞壁上的M蛋白有特殊致风湿性 C物质 溶血素 人体心肌细胞 交叉抗原性 链球菌感染产生抗体→链球菌 →心肌细胞、关节、结缔组织 → 抗原抗体反应 二、病理 全身各器官的结缔组织胶原纤维（心、血管、浆膜） 病理改变：风湿小体形成（Aschoff） 过程：渗出、增生（3-4个月）、硬化（2-3个月） 三、临床表现 (一)?? 一般表现 1. 链球菌感染史 2. 发热 3. 脸色苍白：鼻纫、贫血、多汗、疲倦 (二）关节炎 1. 急性、游走性、四肢大关节 2. 红，肿，热，疼 3. 3-4周不留畸形 （三）心脏炎 1. 心肌炎 心率失常 心脏扩大 X线：心脏扩大 搏动弱 EKG：传导阻滞 ST-T 2. 心内膜炎 3. 心包炎 治疗适当，心脏炎在12周内恢复，病情大于 6个月为慢性、风湿性心脏病。 (四）舞蹈病 1. 8-12岁 女 常在1-6个月时 2. 病变在纹状体、黑质、大脑皮层：非随意不 协调、无目的的痉挛。语言障碍，书写障碍 兴奋或注意力集中时加重。入睡消失。自限性。 4. 检查（-） (五）心脏炎 皮肤症状 环形红斑 皮下结节 四．实验室检查 (一) 链球菌感染证据：ASO500U 1周， 4-6周 8周 咽拭子培养 (二） 风湿热活动期 ESR↑ CRP（+） WBC↑ RBC↓ 球蛋白↑ 五、诊断 1. 链球菌感染依据 2. 二主一次 一主二次 ASO↑ 咽拭子（+） 3. 下面不能诊断 仅ASO↑ ESR↑ 持续6个月 P-R延长 固定 六、治疗 1．休息 急性期两周 心脏炎4周 +心脏大6周 心脏炎 + 心功能不全，心功能恢复后 3-4周 2. 控制链球菌感染 PG 80万U IM BID X 10-14天 EM：30-50MG/KG.D X 10 3.抗风湿治疗 (1) 心脏炎伴心衰 首选强的松 1-2MG/KG.D. X 2-3周 减量 全程12周 或D.X. 0.5-1MG/KG.D V.D. X 2-3天后改强的松 (2) 多发性关节炎: 阿司匹林 80-100MG/KG.D. X 2周 减为75MG X 2周 再减量 停（4-8周） 七、预防 长效西林 幼年类风湿关节炎 长期不规则发热、皮疹、肝脾肿大、慢性关节炎、常为致残、失明的病因。 一、病因发病机制：病因不明确，与遗传、免疫及感染有关 病原微生物 →（刺激）机体 → 变异 IGG （抗原） ↓ ← 抗变异IGG抗体 （R.F）