陈瑞冬(脱髓鞘疾病的研究进展).pptVIP

脱髓鞘疾病的临床进展 山东大学齐鲁医院神经内科 陈瑞冬 脱髓鞘疾病的概念 一组发生在脑和脊髓的以髓鞘脱失为主要特征的疾病。 通常公认的病理标准是:神经纤维髓鞘脱失呈多发性播散性小病灶，或多个病灶融合成较大的病灶，病变分布于中枢神经系统白质，小静脉周围炎性细胞浸润，神经细胞、轴突及支持组织相对完整。 脱髓鞘疾病的分类 髓鞘形成障碍型(dysmy-elination)：由遗传代谢障碍因素所致,如脑白质营养不良等。 髓鞘破坏型： 继发性,即继发于全身性疾病,如CO中毒、电解质紊乱、脑血管病等已知因素; 原发或特发性炎性脱髓鞘病(idiopathic inflamma-tory demyelinating diseases, IIDDs),原因与免疫相关,但病因尚未完全明确,如多发性硬化(multi-ple sclerosis, MS)、视神经脊髓炎(neuromyelitisoptica, NMO)、同心圆硬化(Balo病)、(急性)播散性脑脊髓炎[“acute”disseminated encephalomye-litis, (A)DEM]等。 MS诊断标准 建议应用2005年改版的用于MS诊断的McDonald标准。 MS诊断定义划分为3个等级: (1)肯定MS:完全符合标准,其他疾病不能更好解释的临床表现。 (2)可能MS:不完全符合标准,临床表现怀疑MS。