难治性血液病专题(第6章 难治性恶性组织细胞病).docVIP

第六章 难治性恶性组织细胞病 恶性组织细胞病(malignant histiocytosis，MH)简称“恶组”，是组织细胞及其前身细胞异常增生导致的，呈系统性、全身性浸润的高度进展的恶性肿瘤性疾病。其主要特点是肝、脾、淋巴结、骨髓等器官、组织中出现广泛的恶组细胞灶性增生，常伴有明显的血细胞被吞噬现象。临床表现为难以控制的高热、肝脾和淋巴结肿大、全血细胞减少和进行性衰竭，病程大都急剧短促，治疗效果差，预后不良。本病可见于各年龄组，但多见于20~40岁年龄组，好发于男性青壮年，男女比例约为3：l。 一、难治原因分析 （一）对MH本质的认识尚未统一 自1939年Scott和Robb Smith用“组织细胞性髓性网状细胞增生症”(hstiocytic medullary reticulosis)首次报道本病以来，本病的命名经历了一段发展过程。1964年我国将之改称为“恶性网状细胞病”，1966年Rappaport提出“恶性组织细胞增生症”的名称，该名称被多数学者所接受。 近年来，随着医学科学的发展和新技术的应用，人们对MH有了新的认识，也产生了新的争议。有学者认为MH确实存在但极为罕见，过去报道的MH实际上大多数是外周T细胞淋巴瘤，其次为B淋巴细胞系的大细胞淋巴瘤，部分为噬血细胞综合征，还有少数病例细胞来源仍不明确；有学者坚持MH的恶性细胞来源于组