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血液及造血系统疾病重点病：缺铁性贫血、再障、溶贫总论、白血病贫血定义：贫血是机体红细胞总量减少，不能对组织器官充分供氧的一种病理状态。是指外周血单位体积血液中的血红蛋白量、红细胞计数及血细胞比容低于可比人群正常值的下限国内诊断贫血的标准一般定为：（以血红蛋白最为可靠）血红蛋白Hb红细胞RBC血细胞比容Hct男＜120g/L＜4.5×1012/L＜0.42女＜110g/L＜4.0×1012/L＜0.37按贫血的程度将贫血分为轻度（Hb＞90g/L），中度（Hb 60~90g/L），重度（Hb 30~60g/L）和极重度（Hb＜30g/L）细胞计量学分类：利用红细胞平均体积MCV、红细胞平均血红蛋白含量MCH和红细胞平均血红蛋白浓度MCHC进行分类类型举例大细胞性贫血营养性巨幼红细胞性贫血、骨髓异常增生综合征、肝疾病正常细胞性贫血再障、急性失血、溶贫、骨髓病性贫血单纯小细胞性贫血生理性贫血小细胞低色素性贫血缺铁性贫血、地中海贫血、铁粒幼细胞贫血类型MCV（fl）MCH（pg）MCHC（%）大细胞性贫血＞100＞3231~35正常细胞性贫血80~10026~3231~35单纯小细胞性贫血＜80＜2631~35小细胞低色素性贫血＜80＜26＜26临床表现：（一）一般表现1. 皮肤黏膜表现：皮肤黏膜苍白，皮肤干枯、弹性张力降低2. 呼吸循环系统：代偿性呼吸心率加快长期严重贫血引起高动力性心力衰竭 肺动脉瓣区吹风样收缩期杂音，中等强度3. 神经肌肉系统：严重贫血可头晕头痛、耳鸣、注意力和记忆力减退4. 消化系统：食欲减退、恶心、腹胀、便秘或腹泻5. 泌尿生殖系统：多尿、低比重尿，严重可有轻度蛋白尿。月经周期紊乱、经量改变、闭经，严重可性功能减退6. 低热（二）特异性表现1. 缺铁性贫血：反甲或匙状甲、舌炎、异食癖2. 恶性贫血：感觉异常、舌炎3. 溶血性贫血：黄疸、脾大（血管外溶血）严重腰背及四肢酸痛伴寒战高热、头痛、呕吐，继之血红蛋白尿、黄疸（血管内溶血）4. 急性出血或严重溶血发作：与体位有关的心率增快、低血压缺铁性贫血IDA因体内铁储备耗竭，血红蛋白合成减少引起的贫血称为缺铁性贫血。育龄和妊娠妇女发病率最高。铁的吸收：Fe3+(肠腔)→Fe2+(肠细胞)→Fe2+(出细胞)→Fe3+(血浆)+运铁蛋白→Fe3+(幼红细胞)→Fe2+(血红素)/Fe3+(铁蛋白)铁的分布：血红蛋白、肌红蛋白、储存铁（铁蛋白、含铁血黄素）、过氧化物酶、过氧化氢酶、细胞色素氧化酶、运铁蛋白临床表现：详见“贫血”临床表现实验室检查：1.血象：小细胞低色素性（MCV＜80fl，MCH＜26pg，MCHC＜32%），红细胞大小不一，细胞中心淡染区扩大；白细胞正常；网织红细胞正常或略↑2.骨髓象：红系造血轻中度活跃，以中晚幼红细胞增生为主。幼红细胞体积小、外形不规则。成熟红细胞同外周血。细胞内外铁↓（细胞外铁减少为可靠指标）3.生化检查：①血清铁↓：＜8.95μmol/L（500μg/L）②总铁结合力↑：＞64.44μmol/L（3600μg/L）③运铁蛋白饱和度↓：小于15%④血清铁蛋白↓：＜14μg/L⑤红细胞游离原卟啉↑、FEP/Hb比例↑（变化顺序：血清铁蛋白和骨髓铁储备、运铁蛋白饱和度和红细胞游离原卟啉、血红蛋白）诊断：病史＋体检＋实验室检查；应进一步查找病因·铁耗减期：血清铁水平正常，血清铁蛋白↓，骨髓铁储备↓·隐性缺铁期：铁储备耗竭，运铁蛋白饱和度↓，RBC游离原卟啉↑，Hb正常·IDA期：Hb低于正常鉴别诊断：（小细胞低色素贫血的鉴别）①珠蛋白异常所致贫血：即地中海贫血。遗传病，脾大，血片见靶形红细胞，血红蛋白电泳出现异常血红蛋白带，血清铁、铁蛋白、运铁蛋白饱和度不降低②慢性病性贫血：正常细胞正常色素性贫血，少见小细胞低色素贫血；血清铁↓但总铁结合力不增加；血清铁蛋白和运铁蛋白受体↑；骨髓铁粒幼细胞↓③铁粒幼细胞贫血：骨髓中铁粒幼细胞↑，出现特征性环形铁粒幼细胞，。血清铁和铁蛋白↑治疗：1. 原则：根除病因，补足储铁2. 病因治疗：铁摄入不足、需求增加、丢失过多（慢性失血）3. 铁剂治疗：①首选口服铁剂（首选亚铁制剂），每日含150~200mg。维生素C配伍，忌饮茶②铁剂有效的表现是外周网织红细胞↑，7~10天高峰。2周后Hb浓度↑，2个月恢复正常。血红蛋白正常后，继续3个月③注射铁剂副作用较多，应深部肌内注射。适应证：不能耐受口服1、原有消化道疾病口服后加重2、消化道吸收障碍3、因治疗不能维持铁平衡如透析4补铁总剂量(mg)=[正常血红蛋白-患者血红蛋白(g/L)]×体重(kg)×0.24＋500mg再生障碍性贫血AA再障是一种获得性骨髓衰竭综合征，以全血细胞减少及其所致的贫血、感染和出血为特征。病因：①化学因素