溶血性贫血的病因和验证方法.docVIP

溶血性贫血的病因发布 溶血性贫血的发生的原因主要是由于红细胞寿命缩短，易于破坏，可分为红细胞内在缺陷和外在因素的损伤两大类。 内在缺陷包括膜异常、酶缺陷和血红蛋白异常三方面。除了阵发性睡眠性血红蛋白尿以外，所有红细胞内在缺陷都是先天性的。内在缺陷包括以下两方面： 1．红细胞膜的异常。红细胞膜的异常在溶血性疾患发病机理中占重要地位，很多溶血性贫血的原因最终常集中到膜的缺陷上来。红细胞膜异常引起溶血性贫血有以下几种方式：①红细胞膜缺陷，使红细胞形态发生改变，容易在单核-巨噬细胞系统内破坏。②红细胞膜对阳离子通透性发生改变，使红细胞的稳定性发生改变。②红细胞膜吸附有凝集抗体、不完全性抗体或补体，使红细胞在血管内溶血或易被单核-巨噬细胞系统破坏。④红细胞膜化学成份的改变。 2．血红蛋白的异常，使分子间易发生聚集或形成结晶，导致红细胞硬度增加，无法通过直经比它小的微循环而被单核-巨噬细胞系统所吞噬。 外在因素主要包括两方面，一是血浆中的红细胞抗体、激活的补体、药物、化学毒物、动植物毒素、代谢毒素、细菌、病毒、寄生虫等；另一是血管环境的异常引起对红细胞的机械性损伤，如播散性血管内凝血(DIC)时微血管壁上粘附的纤维蛋白丝、人工心脏瓣膜置换术装置不良造成的心辩膜异常、长途行军引起的足底部血管内红细胞压力过强等。 绝大多数外在因素所致溶血性贫血都是获得性的。具有内在缺陷的红细胞输入血型相合的正常宿主体内，其寿命缩短；同理，正常红细胞输入具有异常外在因素所致溶血性贫短暂的患者体内，其寿命亦缩短。脾功能亢进引起的过度溶血，亦属于外在因素异常引起溶血。PNH既有红细胞内在缺陷又有外在因素异常。 一切溶血必有膜的异常，只是有原发性和继发性的不同。例如有些免疫性溶血性贫血，因抗原抗体的反应发生在膜上，使膜结构改变，从而使红细胞吞噬细胞识别而吞噬；又如不稳定血红蛋白易发生血红素与珠蛋白分离，珠蛋白在一定条件下沉淀为变性珠蛋白小体(Heinz小体)而与膜紧密相连，从而影响了膜的结构和功能。 此外，从某种角度出发亦可将溶血性贫血分为先天性(遗传性)与获得性、血管内溶血与血管外溶血、免疫性与非免疫性等。 什么是溶血性贫血 红细胞生存期短于100~120天而溶解破坏者，称为溶血。溶血增多时，成人骨髓的红细胞代偿性增生可比正常造血高6~8倍以上，因此并不一定出现贫血。小儿由于骨髓造血已处于旺盛状态，进一步增加造血的潜力不如成人，故溶血患儿容易引起不同程度的贫血。溶血性贫血之实质乃红细胞缺陷，红细胞缺陷可见于下列四个方面：红细胞酶缺陷；红细胞膜缺陷；血红蛋白缺陷；自身免疫缺陷。 1．红细胞酶缺陷：葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏症是最常贝之遗传性红细胞酶缺陷病，广西数家医院报道387例，提示此病(G-6-PD)系该地区小儿急性溶血性贫血和新生儿高胆红素症之主要原因、此病之诱因以感染尤其是病毒感染为主，另外食用蚕豆亦是诱发本病之主要原因。测试方法：广西医学院附属医院建立了改善G-6-PD荧光斑点试验，能够定量地反映G-6-PD缺乏程度，在—定程度上可取代酶活性测定。湛江医学院制备了抗G-6-PD血清，用放免法测定G-6-PD含量，并发现了一个变异型——湛江型。 2．红细胞膜缺陷：此类溶血主要常见病为阵发性睡眠性血红蛋白尿和遗传性球型红细胞增多症。 3．血红蛋白病：此型最常见于地中海型贫血。 4．白身免疫缺陷：如艾滋病。 当骨髓增加的红细胞生成能代偿红细胞寿命缩短时，称为代偿性溶血病。而当红细胞过多地破坏，超过骨髓造血补偿能力时发生的贫血，为溶血性贫血。此时成人患者的红细胞寿命至少已缩短至1／8以下或15—18天以下。许多贫血往往伴有轻度的红细胞寿命缩短，但因主要发病机制是由于红细胞生成障碍，故不称为溶血性贫血。 北京协和医院1961—1980年1431例贫血中溶血性贫血占15％。遗传性溶血疾患的发病率，因地区和民族的不同而有明显的差别。例如．我国的Hb病发病率有西南高于东北的趋势；G—6PD缺乏症也多见于西南、东南(长江以南)；阵发性睡眠性Hb尿症(PNH)则多见于北方，居北方溶血性贫血中的首位。再如，镰状细胞贫血、热异形红细胞增多症主要见于黑人；遗传性球形红细胞增多症在白种人特别是北欧人中的发病率，约为日本的4~15倍。但遗传性溶血疾患的发病率远比后天获得性溶血疾患低。 哪些方法可证实新生儿存在溶血 新生儿溶血是由于母婴血型不合造成的。它可以表现出生后迅速出现的黄疸、贫血、嗜睡、厌食等全身表现，肝、脾肿大，神经系统症状早期可以有嗜睡、吸吮反射减弱和肌张力减低，后期有发热、肌张力增高等，多数因呼吸衰竭或肺出血而死亡。 实验室检查可以表现有红细胞及血红蛋白降低，有些患儿在出生后1~2天内可见有核红细胞(幼红细胞)增多，网织红细胞增高以及血清间接胆红素升高，均提示有溶血情况存在