先天性缺牙口腔修复治疗I先天性缺牙分类、发病率及病因.pdfVIP

·54· ．讲座． 【编者按】 口腔修复临床常可见一些先天性牙齿缺失的病例，有些病例仅为单纯 的牙齿缺失，而有些病例的先天性缺牙却是某种综合征的临床表现之一。优秀的I：／腔 医师不仅应掌握先天性缺牙的病因、临床表现、修复治疗原则等内容，而且还应能对这 些病例进行及时、有效的治疗，同时有条件的部门还应开展对该病的病因学分析诊断。 为此，本刊组织了先天性缺牙系列讲座，讲座共分为三讲：①先天性缺牙的分类、发病率 及病因；②先天性缺牙的临床表现；③先天性缺牙的修复治疗原则；讲座将系统地介绍 先天性缺牙的相关内容，希望能给读者带来裨益。 先天性缺牙的口腔修复治疗I． 先天性缺牙的分类、发病率及病因 冯海兰 tooth 先天性牙齿缺失(congenitalagenesis)特指由牙胚面指综合征I型(orofaeiodigitalsyndromeI，OFDI，MIM 发育障碍导致的牙齿数目减少，为口腔临床最常见的发育异 常性疾病。根据口腔检查发现牙齿缺失，无拔牙及牙齿脱落 的典型症状包括眼前节发育不良、先天性缺牙、脐异常三 的病史及x线检查未见缺牙区颌骨中有牙胚，即可对此病 联征‘31。 作出诊断。对于青少年患者，应根据牙齿发育及萌出的时间 在单纯型先天性缺牙的病例中，有一部分具有明确的遗 判断是否有乳牙或恒牙的先天性缺失。比如，根据出生后的 传背景，呈现家族性发病HJ。已有研究发现，具有相同遗传 x线片，即可判断颌骨中有无乳牙胚；根据6岁以后的x线 背景的患者，牙齿缺失的好发牙位具有特征性，因此学者们 片，就能判断是否有恒牙胚(不包括第=三磨牙)；根据10岁认为不同的遗传致病因素所导致的先天性缺牙具有选择性 以后的x线片，才能判断有无第三磨牙的恒牙胚。 的特点，认为可将这种选择性的牙位特征作为先天性缺牙表 一、先天性缺牙的分类 型的分类依据。近十几年来，通过连锁分析和定位克隆技术 临床根据缺牙的数目，可将先天性缺牙分为少数牙缺失 已鉴定出某些单纯型先天性缺牙的致病基因，这些基因的突 畸形(hypodontia)，指牙齿缺失l一5颗；多数牙缺失畸形 变与特定类型的先天性缺牙相关，据此叮进一步将单纯型先 (oligodontia)，指牙齿缺失6颗及6颗以上；以及全口无牙畸 天性缺牙分为以下7类。 形(anodonfia)It]。 1．1型选择性先天性缺牙(tooth 根据患者是否伴有其他器官的发育异常，可分为单纯型 STHAGI，MIM106600)：此类缺牙的特点是以第二前磨牙和 (non—syndromic)和综合征型(syndromic)先天性缺牙两类。 第三磨牙缺失为主，遗传方式为常染色体显性遗传。 单纯型先天性缺牙患者除牙齿缺失外，并无其他器官的发育 异常；而综合症型先天性缺牙患者则根据疾病的不同，常伴 MSXI基因突变是此类缺牙的病因。患病的家系成员可并 有其他器官的异常。 发腭裂MJ。 综合征型先天性缺牙最常见的疾病是x连锁少汗型外 2．2型选择性先天性缺牙(tooth 胚叶发育不良(ectodermaldysplasial，anhidrotic，EDl，MIM STHAG2，MIM 305100)。此类缺牙的特征为多数乳牙和恒牙缺失，甚至全 育家庭发现此类缺牙，其以常染色体隐性方式遗传。家族成 口无牙，余留牙通常呈锥形。由于该病以x连锁的方式遗