血液的生物化学.ppt

③ 尿卟啉原与粪卟啉原的生成： 4x 胆色素原 线状四吡咯 尿卟啉原Ⅲ 粪卟啉原Ⅲ 尿卟啉原Ⅰ 同合酶 尿卟啉原Ⅲ 同合酶 尿卟啉原Ⅲ 脱羧酶 反应部位：胞液 反应生成的粪卟啉原Ⅲ再进入线粒体。 ④ 血红素的生成： 反应部位：线粒体 粪卟啉原Ⅲ 原卟啉原Ⅸ 原卟啉Ⅸ 血红素 粪卟啉原Ⅲ 氧化脱羧酶 亚铁螯合酶 原卟啉原Ⅸ 氧化酶 ① 合成的主要部位是骨髓和肝脏，但成熟红细胞不能合成； ② 合成的原料简单：琥珀酰CoA、甘氨酸Fe2+等小分子物质； ③ 合成过程的起始与最终过程在线粒体，中间过程在胞液。 血红素合成的特点： 是血红素合成的限速酶； 受血红素反馈抑制； 高铁血红素强烈抑制； 某些固醇类激素可诱导其生成。 血红素合成的调节： ① ALA合酶： 与膜受体结合，加速有核红细胞的成熟以及血红素和Hb的合成，促使原始红细胞的繁殖和分化。 可被血红素 、重金属等抑制，亚铁螯合酶还需要还原剂(如谷胱甘肽)。 ② ALA脱水酶与亚铁螯合酶： ③ 促红细胞生成素(erythropoietin, EPO)： 血红素合成后与珠蛋白结合成 血红蛋白。 珠蛋白的合成同一般蛋白质的合成，其合成受血红素调控。 2. 血红蛋白的合成： 糖代谢：以糖酵解为主，提供能量；磷酸戊糖途径产生的NADPH经氧化酶的电子体系使O2 还原产生超氧阴离子、H2O2、OH?等自由基，起杀菌作用。 脂代谢：不能从头合成脂肪酸；可将花生四烯酸转变成血栓素、前列腺素、白三烯等活性物。 二、白细胞代谢 * 哟由 目录 目录 目录 目录 血液的生物化学 Hemal Biochemistry 第16章 血浆中的成分 无机物：以电解质为主，如Na+、K+、Ca2+、Mg2+、Cl-、HCO3-、HPO42-，作用是维持渗透压、缓冲pH、保持神经肌肉的兴奋性等。 有机物：蛋白质、非蛋白质类含氮化合物、糖类和脂类等。 非蛋白氮（non protein nitrogen, NPN)：血浆中非蛋白质类含氮化合物中的氮，主要有尿素、尿酸、肌酸、肌酸酐、胆红素和氨等。 血浆蛋白 血细胞的代谢 本章讲述内容： 第一节 血浆蛋白是维持体内代谢的重要物质 Plasma Proteins are Important for Maintaining the Metabolism in vivo 一、血浆蛋白的分类 A ? ? 清蛋白 ?1 ?2 ? ? 清蛋白 ?1 ?2 ? ? B 血浆蛋白的分类1（醋酸纤维素薄膜电泳） 种 类 血 浆 蛋 白 1.载体蛋白 2.免疫防御系统蛋白 3.凝血和纤溶蛋白 4.酶 5.蛋白酶抑制剂 6.激素 7.参与炎症应答的蛋白 清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等 IgG ,IgM ,IgA ,IgD ,IgE 和补体C1-9 等 凝血因子Ⅶ、Ⅷ、凝血酶原、纤溶酶原等 卵磷脂：胆固醇酰基转移酶等 ?1抗胰蛋白酶、 ?2巨球蛋白等 促红细胞生成素、胰岛素等 C-反应蛋白、 ?2酸性糖蛋白等 血浆蛋白质分类2（生理功能） 1. 绝大多数血浆蛋白在肝合成。 2. 血浆蛋白的合成场所一般位于膜结合的多核蛋白体上。 3. 除清蛋白外，几乎所有的血浆蛋白均为糖蛋白。 4. 许多血浆蛋白呈现多态性(polymorphism)。 5. 在循环过程中，每种血浆蛋白均有自己特异的半衰期。 6. 在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下，某些血浆蛋白的水平会增高，它们被称为急性时相蛋白质(acute phase protein，APP)。 二 血浆蛋白的性质 三、血浆蛋白的功能 （一）维持血浆胶体渗透压 （二）维持血浆正常的pH （三）运输作用 （四）免疫作用 （五）催化作用 （六）营养作用 （七）凝血、抗凝血和纤溶作用 （八）血浆蛋白质异常与临床疾病 血浆蛋白质在维持人体正常代谢中有重要功能，血浆蛋白质异常可见于多种临床疾病： 风湿病 肝疾病 多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤血浆蛋白电泳图谱 第二节血细胞物质代谢特点是维持血液生物功能的基础 Metabolism of Blood Cells is the Base of Blood Biological Functions 一、红细胞的代谢特点 红细胞是血液中最主要的细胞，它是在骨髓中由造血干细胞定向分化而成的红系细胞。 在成熟过程中，红细胞发生一系列形态和代谢的改变。 红细胞成熟过程中的代谢变化 代谢能力 有核红细胞 网织红细胞 成熟红细胞 分裂增殖能力 ＋ － － DNA 合 成 ＋＊