噬血细胞综合征一例.pdfVIP

·572· ·短篇及个案报告· 噬血细胞综合征一例 谭振清 罗自勉 周新伏 尹亚飞 刘利华 【关键词】 淋巴组织细胞增多症，嗜血细胞性； 药物疗法，联合 患者男，2岁，因反复发热10rI入住我院小儿科，当时尤 依据常见临床表现和实验室指标制定了HPS诊断指南，并于 咽痛、咳嗽、咳痰，无腹痛、腹泻，查血常规：白细胞(WBC)2004年修改了原指南【lI，(1)分子生物学诊断如相关基凶 3．4×10v／L，血坌I：蛋白(Hb)79 (PRFl、UNCl3D、Muncl8—2、Rab27a、STXl g／L，嗜中性粒细胞(N)0．317， 1．2X 淋巴细胞(L)0．443，血小板(Ph)81×109／I．；EBV—DNA突变符合HPS。(2)符合以下诊断标准8条中的5条：①发热， 102；铁蛋白430 持续时问≥7d，最高体温38．5c【=；②睥大(肋缘下≥3