罕见乏脂纵隔血管平滑肌脂肪瘤1例并文献复习.pdfVIP

临床肺科杂志 2010年 1月 第 15卷第 1期 7 罕见乏脂纵隔血管平滑肌脂肪瘤 1例并文献复习 张毅 潘铁成 魏翔 【摘要】 目的 探讨乏脂纵隔血管平滑肌脂肪瘤的临床 、病理特征和鉴别诊断。方法 1例纵隔乏脂血管平滑肌脂肪瘤， 同时结合国内外文献复习。结果 1例46岁术前诊断为纵隔肿瘤，全麻下行纵隔肿瘤切除术。术后诊断为纵隔乏脂血管平滑 肌脂肪瘤，组织学特征与其他部位血管平滑肌脂肪瘤相似，免疫组化表达HMB45、S-100、Des。结论 本例罕见，诊断依靠临床、 病理学特征及免疫组化三方面结合。乏脂纵隔血管平滑肌脂肪瘤必须经过全面思维和细致检查，以求正确诊断，为决策正确治 疗提供科学依据 。 【关键词】 纵隔；血管平滑肌脂肪瘤；诊断；治疗 One-case-studyofraremediastinalangiomyofipomaofabsentfatand literaturerenew． ZHANG Yi．PAN T 一 cheng，WEIXiang． DepartmentofCardiothoraeicSurgery，Tong]iHospital，HuazhongUniversityofScienceandTechnolo· gY． an 43D∞ 0．C ina 【Abstract】 0bje~ive Todiscusstheclinicalandpathologicalcharacteristicsofmediastinalangiomyolipomofabsentfatandits differentialdiagnosis．Methods OnecaseofmediastinalangiomyolipomaofabsentaftwasobservedwithHE andimmunohistochemical stainsnadtheliteraturereviewwasconducted．ReslIlb AhhoughthetruediagnosisWas missingpreoperatively．completeexcisionofthe tumorwasachievedviaaright4th inter—ribposterior—lateral incision．Thereseetedspecimenwasanencapsulatedmassmeasuring6em × 6．5am ×5．5am．Thehistologicalappearancewassimilartothatofotherlocations．Immunohistochemically，thetumorcellswerepositive forHMB45，S-100，Des．Conclusion Althoughrare，mediastinalnagiomyolipomaofbasentfatshouldbeconsideredinthedifferentialdi- agllosisofmediastinal tumor．Thedefinitediagnosisdependsonclinical symptoms，imaginginvestigation，pathologyandimmunohistochem— istry．Toprovidefoundationofevidentbasedmedicineofrtherapeuticalternative，itneedstobefullyconsideredandprudentlyinvestigated． 【Keywords】 mediastinum；angiomyolipoma；diagnosis；treatment 乏脂血管平滑肌脂肪瘤 (angiomyolipoma，AML)发生于上 纵隔罕见，本文报告 1例。 患者女，53岁 ，7年前无明显诱因出现咳嗽、胸闷，胸部 x 线片发现纵隔肿瘤。复查症状逐渐加重，肿瘤增大，要求手术 入院。查体左肺呼吸音稍弱，无干湿哕音；心音有力，HR80 次 ／min，律齐，无杂音。辅助检查血常规、尿常规、血生化 、凝 血常规均无异常。胸部x线