PH染色体阴性慢性骨髓增殖性肿瘤临床分析.pptVIP

PH染色体阴性慢性骨髓增殖性肿瘤临床分析 MPN的WHO分类 1. 慢性髓性白血病 2. 真性红细胞增多症 3. 特发性血小板增多症 4. 原发性骨髓纤维化 5. 慢性中性粒细胞白血病 6. 慢性嗜酸细胞性白血病-没有另外分类 7. 高嗜酸细胞综合症 8. 肥大细胞病 9. MPN,未分类型 研究进展——发病机制 JAK2V617F突变负荷 其他基因突变：JAK2外显子12突变、MPL(murineproliferativeleukemia)基因突变、TET2(ten
eleventranslocation2)基因异常、asxl1(additional sexcomblike
1)基因突变、C-CBL(C
CasitasBlineage lymphoma)基因突变 MPN的遗传易感性 研究进展——预后因素 干扰素α治疗,提高JAK-2转阴率 WT-1基因,阳性者MPD临床分期晚 Gfi1基因,阳性者疾病恶性进展发生率高 1qJT为MPN向AML转化的高危因素 脾脏进行性肿大、低体重、低胆固醇血症提示PMF预后不良。 羟基脲治疗无效或不能耐受的PV患者预后差 治疗现状 羟基脲、干扰素、 高三尖杉酯碱、阿糖胞苷 维生素D3、沙利度胺、雷那度胺 JAK-2激酶抑