性别控制可降低伴性别遗传病的发病率.pptVIP

* * 控制性别可以有效降低伴性别遗传病的发病率 我在前面的课程中详细讲过性连锁遗传病，有四百多种，现实中常常见到的X连锁显性遗传病有遗传性肾炎、抗维生素D佝偻病、磷酸盐血症、色素失禁症等；常见的X连锁隐性遗传病有红绿色盲、蚕豆病、血友病、假性肥大型肌营养不良、先天性丙种球蛋白缺乏症、睾丸女性化等，Y连锁遗传病也有十几种。 我们讲过，性连锁遗传病，相对容易预防，原因就是可以通过性别控制来实现。既然性连锁疾病可以随着性别的不同，而表现出正常人、携带者或者患者，那我们就可以通过控制性别的方式，获得这个家族健康的男孩或者女孩。我就以血友病为例子。 血友病目前在中国有四万患者，携带者就更多了。说到血友病，有一个赫赫有名的女王，就不得不提，这个女王非常伟大，与成吉思汗齐名，在位64年，创造了一个国家的强盛时代，扩张的领土比成吉思汗的还要大，遍布全球，到现在世界上还有很多河流、湖泊、沙漠、瀑布、城市是以这个女王的名字来命名的，这个女王就是英国的维多利亚女王。也就是常常说到的欧洲的祖母。 维多利亚女王改变了世界历史，也改变了中国的近代史。改变中国是因为鸦片战争是她指使的，改变世界除了她的扩张，还因为由她而来的皇室病――也就是举例子要说的血友病。 维多利亚生于1819年，在18岁继位，1840年与她的表兄阿尔伯特结婚，婚后生育了四男五女九个孩子，四个王子中幼子是血友病患者，王子是在生育后去世的；五位健康美丽的公主中，次女艾丽斯公主和幼女贝亚特丽丝公主是血友病基因携带者，那个时候皇室的婚姻还是在皇室间通婚，而她们两个所生的女儿作为携带者，也嫁给了德国、西班牙、俄罗斯的国王，她们与欧洲王室联姻的结果，就是使这一可怕的疾病在欧洲皇室中蔓延开来。 就说艾丽斯公主的儿子因为血友病夭折，她生的女儿一个是嫁给德国亲王的艾琳，后来生育的两个儿子都是病人；艾丽斯公主的小女儿艾丽克丝嫁给俄罗斯末代沙皇，也就是尼古拉二世，婚后一连生下了四个女儿，女儿无法继承王位，就盼望生个男孩，后来终于生了一个皇太子，然而也是血友病患者，这种疾病在20世纪初被视为是致命的疾病，作为帝国唯一的法定继承人，这个消息被视为“国家机密”，而严密封锁。 后来沙皇的一个宠臣推荐了一个神棍――拉斯普京，来为皇太子治病，也真神了，尽管皇家御医预测皇太子活不长，但拉斯普京竟然使皇太子的血友病大有缓解，皇太子每次病情发作，拉斯普京都能使皇太子的病情有所好转。对于拉斯普京如何治疗皇太子的，现今仍然争议不断，有人认为他擅长催眠术，使皇太子能暂时忘却痛苦。甚至在1912年，沙皇一家外出旅行的时候，皇太子病情突然恶化，甚至面临着死亡的危险。皇后马上向远在西伯利亚的拉斯普京发出求救电报。拉斯普京的回复只有短短几行字：皇太子的病情正处在最糟糕的时刻，应该让医生们远离他，他会自行恢复。想不到的是，医生离开后，皇太子真的就逐渐恢复了。 此后，沙皇一家更器重拉斯普京，但这种依赖性使拉斯普京的政治权力极度膨胀，不学无术的拉斯普京，最终将沙皇制度推向了末路，因此，这也是因为血友病而被改变的历史。 顺便说一点，从1914年开始的第一次世界大战，非常有意思的是，就是在维多利亚女王的这些后代亲戚们之间展开的。 有很多人认为血友病是从维多利亚开始的，是维多利亚的基因突变导致的，其实不然，我们分析这个家族血友病的家系谱，会发现，实际上导致血友病的基因，是维多利亚的妈妈发生了基因突变，将这种突变遗传给女王而导致的。 这样，阿尔伯特是正常人，维多利亚是杂合子，血友病是X连锁隐性遗传病，因此，儿子的发病风险是1/2，女儿有1/2是携带者；如果控制性别，携带者生育的女儿都是正常人，但有一半是看起来正常的携带者；如果在孕前加上卵子优化，没有致病基因的卵泡具有竞争优势，更容易成为优势卵泡，因此，如果利用优生的性别干预，就可以有更大把握的获得健康的后代； 如果是男性有病，与正常的女性结婚，遗传来自与父亲，那么，儿子都正常，女儿表型正常，但都是携带者，这个时候，控制生育儿子，这个疾病就在家族中消失了。 如果我们国家的血友病，以及其他的性连锁遗传病，能控制的不让后代发病，甚至从这一代就从家族中阻断，善莫大焉。 *