肾病综合征51463.ppt

3、对治疗反应 治疗棘手 激素治疗：多无效 必须加用细胞毒药物 预后：差 数年内进展至慢性肾衰（CRF） 10年内进展至终末期肾病（ESRD） 1、病 理 （1）光镜 弥漫性基底膜增厚 早期: 肾小球基底膜上皮下均一性嗜伊红颗粒 沉积 进展期：基底膜增厚，钉突形成 （2）免疫荧光 上皮下IgG、C3细颗粒状沉积 （3）电镜 上皮下电子致密物沉淀，足突消失 （四）膜性肾病 （Membranous nephropathy, MN） 膜性肾病型－光镜 膜性肾病型－光镜 膜性肾病型－免疫荧光（IgG） 膜性肾病型－电镜 2、临床 中老年多见，男女 起病隐匿，高血压不常见 镜下血尿，无症状性蛋白尿（20%） 肾病综合征（80%），病变进展缓慢 易发生血栓栓塞并发症（肾静脉血栓） 钉突形成前可能对激素和细胞毒药物敏感，钉突形成后疗效差，5~10年出现肾衰（50%）， 3、对治疗反应 自发缓解率：30% 激素+细胞毒药物治疗 早期缓解率 60% 晚期缓解率 ? 1、病 理 （1）光镜 硬化病变呈局灶、节段分布（基质增多，血管闭塞，球囊粘连） 晚期出现肾小球硬化和肾间质纤维化 （2）免疫荧光 受累节段IgM、C3沉积 （3）电镜 足突融合、电子致密物沉积 （五）局灶节段硬化型（Focal segmental glomerular sclerosis, FSGS） 经典型 顶端型 塌陷型 F S G S 新 分 型 局灶性阶段性硬化型－光镜 局灶性阶段性硬化型－光镜 局灶性阶段性硬化型－免疫荧光（IgM） 2、临床 发病率 5~15% 血尿（65%）、非选择性蛋白尿 高血压（30%）、肾功能不全（10%） 10年进入肾衰 3、对治疗反应 激素治疗 对激素的治疗反应慢 延长激素治疗时间，可提高缓解率 细胞毒药物 缓解率：低 复发：一旦缓解，病情可比较稳定 六、NS并发症 感染（呼吸道常见） 与蛋白质营养不良，免疫功能紊乱，激素治疗有关 血栓及栓塞性并发症（肾静脉和下肢静脉） 血液浓缩，高脂血症，凝血抗凝系统失衡（抗凝血酶Ⅲ下降），血小板功能亢进，激素和利尿药物治疗 肾功能衰竭 血容量不足 导致肾前性少尿和氮质血症 扩容利尿可恢复 肾小管功能损害 间质水肿压迫肾小管 管型阻塞肾小管 蛋白质和脂肪代谢紊乱 营养不良，免疫力低下，内分泌紊乱 高脂血症促进血栓形成和肾小球硬化 七、诊断 诊断步骤 是否肾病综合症？ 原发性＆继发性？ 有无并发症？ 八、鉴别诊断 原发性 各种病理类型之间鉴别（肾活检） 继发性 过敏性紫癜肾炎（皮肤紫癜） 狼疮性肾炎（多系统损害，实验室检查 ） 乙型肝炎相关性肾炎（诊断标准） 糖尿病肾病（病史） 肾淀粉样变性（皮肤和口腔粘膜活检） 骨髓瘤性肾病（骨痛，本周蛋白，骨髓活检） NS病因分析 原发性 继发性 儿童 MCD 先天性NS 过敏性紫癜 青年 MsPGN, FSGS 狼疮性肾炎 中年 MPGN, FSGS, MN 狼疮性肾炎 老年 FSGS, MN, MCD 多发性骨髓瘤 糖尿病肾病 肾淀粉样变 肾活检指征 1、对激素治疗不敏感或激素依赖的儿童NS 2、成人NS 明确病理类型 指导治疗 判断预后 九、治 疗 （一）一般治疗 1、休息 2、饮食 正常量优质蛋白 1.0g/kg.d 热量 30~35 kcal/kg.d 低盐 NaCl 3g/d（水肿时） （二）对症治疗 1、利尿消肿 原则：不宜过快、过猛 噻嗪类利尿剂(氢氯噻嗪25mg Tid) 潴钾利尿剂(螺内酯20mg