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第十一章 弥漫性肺间质疾病 第一节 概述 弥漫性间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支撑结构病变的一组疾病群。病变可波及细支气管。 由于细支气管领域和肺泡壁纤维化使肺顺应性降低,导致肺容量减少和限制性通气障碍。此外, 细支气管炎变以及肺小血管闭塞引起通气/血流比例失调和弥散能力降低, 最终发生低氧血症和呼吸衰竭。本组疾病有以下临床特点:①活动后呼吸困难;② X 线胸片可见双肺弥漫性阴影;③ 肺功能表现为限制性通气功能障碍、 弥散功能降低和肺泡──动脉血氧分压差(A-aDO2)增大;④ 组织学显示不同程度的纤维化和炎变伴或不伴肺实质肉芽肿或继发性血管病变。 【病因和发病机制】 一、病因及分类 引起ILD的病因很多,可达180种以上。由于其异质性,迄今缺乏理想的分类方法,一般按已知病因和未明病因分为两大类,见表2-11-1。 表2-11-1 弥漫性间质性肺疾病的主要病因机不可失 ━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━ 已明病因 未明病因 ─────────────────────────────────── (以下主要表现为肺泡炎、间质性改变和纤维化) 石棉 特发性肺纤维化 烟尘、有害气体 胶原血管病 药物(抗生素)和化疗药 系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、强直性 放射线 脊柱炎、系统性硬化症、干燥综合征,多发 吸入性肺炎 性肌炎和皮肌炎 急性呼吸窘迫综合征后 肺泡出血综合征 Goodpasture综合征、特发性肺含铁血黄 素沉着症 肺泡蛋白沉积症 嗜酸细胞性肺炎 淋巴管平滑肌瘤病 淀粉样变 遗传性疾病 结节性硬化症、神经纤维瘤病、Niemann- pick病(类脂组织细胞增多症)Gaucher病 (角苷脂贮积病)Hermansky-pudlak综合征 胃肠及肝脏病 Crohn病、原发性胆管硬化症、慢性活动 性肝炎、溃疡性结肠炎、脏器移植 (以下表现为肺泡炎、间质性病变和纤维化伴有肉芽肿) 外源性过敏性肺泡炎(有 机粉尘) 铍肺、矽肺(无机粉尘) 结节病 朗罕氏细胞肉芽肿病(嗜酸细胞 肉芽肿) 肉芽肿性血管炎 Wegeners肉芽肿、churg-strauss 综合征、类淋巴瘤样肉芽肿 支气管中心性肉芽肿病