10例HIVAIDS相关Burkitt淋巴瘤（BL）临床病理和免疫表型分析.pdfVIP

王 迪 ，等．10例 HIV／AIDS相关 Burkitt淋 巴瘤 (BL)临床病理和免疫表型分析 35 (immunoglobulinvariablegenes，IGV)重排 ，最终 病例分子病理 FISH技术检测 C—MYC／IgH 基 因易 使 AIDS患者发生 ARL。一项不争 的事实是所有 位 ，此项检测可以作为 BL的诊断依据 ]，但不是唯 BL病例都有 MYC异位 t(8；14)(q24；q32)[“。研 一 依 据 ，因 为 C—MYC／IgH 基 因 易 位 还 可 见 究表明 C—MYC在细胞周期调控 中的作用 比较复 DLBCL等类型。有报道 BL少见 的易位还有 t(2； 杂 ，该基因的表达与细胞增殖 高度相关 ，C—MYC的 8)(2q11)或 t(8；22)(22@1)／IgX／C—MYC或 C— 过度表达能诱导细胞凋亡 ，这可能与 BI有显著 “星 MYC／Ig~：l1。EBER原位杂交约在 25 ～4() 中 空”现象有关 。有人认为 C—MYC基因与免疫球 有表达 。 蛋 白基 因位点接近 ，从 而 C—MYC原癌基 因失去调 本组病例肿瘤细胞 10例均显示 IgM、CD20、 控 。伴 EBV感染 的BL可 以激活 C—MYC基因。 CD19、CD79a、CD10、Bcl一6表达 阳性，CD5、CD21、 值得注意 的是 MYC基 因异位并非完全是 BL所 CD30、EMA、Bcl-2、CD3、ALK一1、cyclinD1、TdT均 特有… 。 阴性 ，Ki67增殖指数均>90 ，1例浆细胞样分化 本组血清学检查 ，1()例 中有 4例 CD4绝对值 BL的Ki67增殖指数高达 1()() ；结果表 明该瘤源 为 2()0~549cell／／,L，处于较高水平 ，其 中2例发现 于生发 中心 B淋 巴细胞 ，肿瘤的恶性程度与增殖指 HIV阳性仅 2个月。8例 FISH 检测 C—MYC／IgH 数呈正相关。 基 因易位 ，其余 2例分析可能由于样本 比较久远 ，或 鉴别诊断 主要应与其他类型的高度恶性 B 与制蜡、脱水条件不好 、蜡块 中空、固定过度和修复 细胞淋巴瘤进行鉴别 。(1)中间性 (灰区)B细 消化等导致信号不佳 ，或与其他基因异常有关 。 胞淋巴瘤 ：即前所述非典型 BL ／BL样淋巴瘤 ，这类 病理学形态和免疫表型 该肿瘤来源于滤泡生 淋巴瘤少见 ，形态介于 DLBCL与 BI之 间，免疫表 发 中心 B细胞，在 HIV 阳性 的个体最先确定 AIDS 型与 HIV—BL一致 ，但 Bcl一2阳性 ，遗传学 MYC和 的标准常为诊断出 BLl1。根据肿瘤 的形态学表 BCL一2基因都有重排 。有学者认为是暂时的类型， 现 ，2001年 WHO造血与淋 巴组织肿瘤分类描述了 不是独立的疾病 ，临床上好发于成年人 ，侵袭性强 ， 经典型 BL、伴浆细胞样分化 BL、不典型 BL／BI样 存活期通常<1年。(2)DLBCL：大多见于成人而 淋 巴瘤的 3种组织亚型__1。经典型 BI细胞单一 ， 非儿童 ，病变组织中有可见相对单一形态 的大细胞 中等大小铺路石样排列 ，核圆染色质粗 ，胞质强嗜碱 的弥漫性排列。细胞形态 多样 ，可以类似 中心母细 性 ，常伴脂质小泡 ，肿瘤细胞具有高增殖和高凋亡的 胞 、免疫母细胞 ，也可有间变性 的多核瘤细胞 ，肿瘤 “星空”现象 ，这是巨噬细胞吞噬凋亡的肿瘤细胞所 细胞 除表达 B细胞抗 原外 ，常表达 CD30、Bcl一2、 致。此型可 占所有 HIV相关淋 巴瘤 的 309／6，EBV CD5、EMA，增殖指数 Ki67>40 ，有 的甚至 > 阳性见于 30 的 HIV—BL病例 ；浆细胞样分化 的 9096／。而 C—MYC／IgH 常阴性。(3)B淋巴母