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一、名词解释： 1．Cushing病：指垂体ACTH分泌过多引起的Cushing综合征。约占Cushing综合征的70％，多见于成人，女性多于男性。垂体病变最多见者为ACTH微腺瘤(直径10mm)，约见于80％Cushing病患者，约10％患者为ACTH大腺瘤，少数患者垂体无腺瘤，而呈ACTH细胞增生，可能原因为下丘脑功能紊乱。患者双侧肾上腺皮质弥漫性增生。 2．异位ACTH综合征：系垂体以外肿瘤分泌大量ACTH，伴肾上腺皮质增生。主要见于燕麦细胞支气管肺癌(约占半数)和不同部位的类癌，另外有胰岛癌、甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、黑色素瘤等，肺腺癌、鳞状细胞癌和肝癌也可引起。 3．糖皮质激素可治性醛固酮增多症(GRA) 多于青少年期起病，可为家族性，以常染色体显性方式遗传，也可为散发性，肾上腺 呈大、小结节性增生，其血浆醛固酮浓度与ACTH的昼夜节律平行，用生理替代性的糖 皮质激素数周后可使醛固酮分泌量、血压、血钾恢复正常。 4．肾上腺危象：为原发性慢性肾上腺皮质功能减退症急骤加重的表现。常发生于感染、创伤、手术、分娩、过劳、大量出汗、呕吐、腹泻、失水或突然中断肾上腺皮质激素治疗等应激情况下。表现为恶心、呕吐、腹痛或腹泻、严重脱水、血压降低、心率快、脉细弱、精神失常、常有高热、低血糖症、低钠血症，血钾可低可高。如不及时抢救，可发展至休克、昏迷、死亡。 5．自身免疫性多内分泌腺体综合征(APS)Ⅱ型：见于成人，主要表现为肾上腺功能减退、自身免疫性甲状腺病(慢性淋巴细胞性甲状腺炎、甲状腺功能减退症、Graves病)、1型糖尿病，呈显性遗传。 二、填空题 1．不依赖ACTH的Cushing综合征包括：①肾上腺皮质腺瘤；②肾上腺皮质癌； ③不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生；④不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生。 2．原发性醛固酮增多症的病因分类：醛固酮瘤；特发性醛固酮增多症(简称特醛症)；糖皮质激素可治性醛固酮增多症(GRA)；醛固酮癌；迷走的分泌醛固酮组织。 3．嗜铬细胞瘤患者的心血管系统表现有①高血压②低血压、休克③心脏表现；代谢紊乱的表现有① 基础代谢增高 ②糖代谢紊乱③脂代谢紊乱 ④电解质代谢紊乱 三、问答题 1．原发性醛固酮增多症的主要临床表现： ⑴高血压为最常出现的症状，随着病情进展，血压渐高，对常用降血压药效果不及一般原发性高血压，部分患者可呈难治性高血压，出现心血管病变、脑卒中。 ⑵神经肌肉功能障碍 ①肌无力及周期性瘫痪 ②肢端麻木，手足搐搦。 ⑶肾脏表现 ①慢性失钾致肾小管上皮细胞呈空泡变性，浓缩功能减退，伴多尿，尤其夜尿多，继发口渴、多饮；②常易并发尿路感染；③尿蛋白增多，少数发生肾功能减退。 ⑷心脏表现 ①心电图呈低血钾图形 ②心律失常：较常见者为阵发性室上性心动过速，最严重时可发生心室 颤动。 ⑤其他表现 儿童患者有生长发育障碍。缺钾时胰岛素的释放减少，作用减弱，可出现糖耐量减低。 2．原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的病因 ⑴感染 肾上腺结核为常见病因，常先有或同时有其他部位结核病灶如肺、肾、肠等。肾上腺真菌感染的病理过程与结核性者相近。艾滋病后期可伴有肾上腺皮质功能减退，多为隐匿性。坏死性肾上腺炎常由巨细胞病毒感染引起。严重脑膜炎球菌感染可引起急性肾上腺皮质功能减退症。严重败血症，尤其于儿童可引起肾上腺内出血伴功能减退。 ⑵自身免疫性肾上腺炎 两侧肾上腺皮质被毁，呈纤维化，伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质一般不 受毁坏。大多数患者血中可检出抗肾上腺的自身抗体。近半数患者伴其他器官特异性自身 免疫病，称为自身免疫性多内分泌腺体综合征(APS)。 ⑶其他较少见病因 恶性肿瘤转移、淋巴瘤、白血病浸润、淀粉样变性、双侧肾上腺切除、放射治疗破 坏、肾上腺酶系抑制药如美替拉酮、氨鲁米特、酮康唑或细胞毒药物如米托坦的长期应用、血管栓塞等。 3．肾上腺危象的处理 ①补充液体：典型的危象患者液体损失量约达细胞外液的 1／5，故于初治的第1、2日内应迅速补充生理盐水每日2000～3000ml。对于以糖皮质激 素缺乏为主、脱水不甚严重者补盐水量适当减少。补充葡萄糖液以避免低血糖。②糖皮质 激素：立即静注氢化可的松或琥珀酸氢化可的松100mg，使血皮质醇浓度达到正常人在发 生严重应激时的水平。以后每6小时加入补液中静滴100mg，第2、3天可减至每日 300mg，分次静滴。如病情好转，继续减至每日200mg，继而100mg。呕吐停止，可进食 者，可改为口服。③积极治疗感染及其他诱因。 4．原发性醛固酮增多症需与哪些疾病鉴别 (一)非醛固酮所致盐皮质激素过多综合征 患者呈高血压、低血钾性碱中毒，肾素一血