精品范文第9章 氨基酸代谢20131028.pptVIP

氨 基 酸 代 谢 主要内容 蛋白质的营养作用 蛋白质的消化、吸收和腐败 氨基酸的一般代谢 氨的代谢 个别氨基酸的代谢 一、 体内蛋白质的重要功能 二、氮平衡和蛋白质的生理需要量 二、氨基酸的吸收 利用肠粘膜细胞上的二肽或三肽转运体系 此种转运也是耗能的主动吸收过程 吸收作用在小肠近端较强 三、蛋白质的腐败作用 一、体内蛋白质分解生成氨基酸 特点： ? 转氨酶：种类多 ，分布广， 特异性强。 ? 转氨酶的辅酶：维生素Ｂ６的磷酸酯（磷酸砒哆醛） 　　　　　　 作用：转递氨基 ? 反应可逆，是氨基酸分解、合成及转变过程的重要反应。 　　　 三、?-酮酸的代谢 第四节氨的代谢 一、体内有毒性的氨有三个重要来源 二、氨在血液中以丙氨酸及谷氨酰胺的形式转运 三、体内氨的去路 一、氨基酸的脱羧基作用 二、一碳单位的代谢 三、含硫氨基酸的代谢 （一）甲硫氨酸参与甲基转移 2、半胱氨酸可转变成牛磺酸 四、芳香族氨基酸代谢可产生神经递质 1、苯丙氨酸羟化生成酪氨酸 2、酪氨酸转变为儿茶酚胺和黑色素或彻底氧化分解 人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)。 （二）色氨酸的分解代谢可产生丙酮酸和乙酰乙酰CoA 主要内容 蛋白质的营养作用(氮平衡、必需氨基酸、蛋白需要量、互补作用） 蛋白质的消化、吸收和腐败 氨基酸的一般代谢（蛋白质降解途径、氨基酸代谢库、脱氨基作用、?-酮酸的代谢） 氨的代谢（氨的来源与去路、血氨的转运、尿素合成） 个别氨基酸的代谢（脱羧基作用、一碳单位代谢、含硫氨基酸代谢、苯丙氨酸和酪氨酸的代谢） 2.甲硫氨酸循环 甲硫氨酸 S-腺苷同型 半胱氨酸 S-腺苷甲硫氨酸 同型半胱氨酸 FH4 N5—CH3—FH4 N5—CH3—FH4 转甲基酶 (VitB12) H2O 腺苷 RH ATP PPi+Pi R -CH3 临床意义： 维生素B12缺乏时，四氢叶酸再生受到影响，体内游离四氢叶酸减少，一碳单位代谢障碍，核酸合成抑制，而产生巨幼红细胞性贫血。 1. 半胱氨酸与胱氨酸的互变 -2H +2H CH2SH CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH S S 2 （二）半胱氨酸代谢可产生多种重要的生理活性物质 牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分之一。 3、半胱氨酸可生成活性硫酸根 （3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸） PAPS为活性硫酸根，是体内硫酸基的供体。 -PPi +ATP ATP + SO2- AMP-SO- 3-PO3H2-AMP-SO- + ADP 腺苷5’磷酸硫酸 PAPS 4 3 3 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。 （一）苯丙氨酸和酪氨酸代谢有联系又有区别 苯丙氨酸 + H2O 苯丙氨酸羟化酶 四氢生物蝶呤 二氢生物蝶呤 NADPH+H+ NADP+ 酪氨酸 + O2 苯酮酸尿症(phenyl keronuria, PKU) 体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。 多巴醌 吲哚醌 黑色素 聚合 黑色素(melanin) 的生成 鸟氨酸 瓜氨酸 精氨酸 +H2O -H2O +NH3 -H2O +NH3 + CO2 尿素生成的鸟氨酸循环 尿素 NH2 NH2 | | C=O C=NH | | NH2 NH