精品范文蛋白质降解和氨基酸代谢.pptVIP

本小节要求 熟悉γ-氨基丁酸、牛磺酸、组胺、5-羟色胺的来源。 掌握一碳单位的概念、运载体及一碳单位的生理功能。 熟悉SAM生成及甲硫氨酸循环反应。 熟悉合成肌酸的氨基酸前体、PAPS的生成。 了解儿茶酚胺的生成过程、苯酮酸尿症。 复习题 一、名词解释； 1、一碳单位 2、SAM 二、问答： 1、一碳单位的生理意义 2、论述氨基酸的一般分解代谢。 3、简述一碳单位的代谢，并指出叶酸及维生素B12在此代谢中的作用。 测试题-1 谷氨酸在蛋白质代谢中具有重要作用，因为 A、参与转氨作用 B、参与氨储存和利用 C、参与尿素合成 D、参与一碳单位代谢 （A、B、C） 测试题-2 A、谷氨酰胺 B、丙氨酸 C、两者都是 D、两者都不是 组织间转运氨的载体 脑组织转运氨的载体 提供一碳单位 （C） （A） （D） 下列哪一种氨基酸与尿素循环无关？ A、赖氨酸 B、天冬氨酸 C、鸟氨酸 D、瓜氨酸 E、精氨酸 （A） 测试题-3 氨基转移不是氨基酸脱氨基的主要方式，因为 A、转氨酶在体内分布不广泛 B、转氨酶的辅酶容易缺乏 C、转氨酶作用的特异性不强 D、只是转氨基，没有游离氨产生 （D） 测试题-4 肝脏经_________循环将有毒的氨转变成无毒的_______,这一过程是在肝细胞_______和_______中进行。 鸟氨酸 尿素 线粒体 胞液 尿素生物合成 -2 2、瓜氨酸的合成 (Carbamol phosphate) (Ornithine) (Citrulline) * 至此是在线粒体内进行的 尿素生物合成 -3 3、精氨酸的合成 (Citrulline) (Asp) (Argininosuccinate) (Argininosuccinate) (Arginine) (Fumarate) *在胞液中进行 尿素生物合成 -4 4、精氨酸水解生成尿素 (Arginine) (Urea) (Ornithine) *在胞液中进行 尿素生物合成循环 尿素生物合成的要点 尿素生成的要点 亚细胞定位：线粒体和胞质 限速酶： CPS-Ⅰ、精氨酸代琥珀酸合成酶 耗能过程：4ATP/urea N与 C的来源：氨基酸脱下的氨和CO2 尿素合成的调节 食物蛋白质的影响 CPS-Ⅰ的调节 尿素合成酶系的调节 高血氨症与氨中毒 血 氨 氨基酸 脱氨 肠道 吸收 肾小管 分泌 合成 尿素 合成 合成氨基酸等 含氮化合物 铵盐 生成 排出 合成 谷氨酰胺 高血氨症与肝昏迷氨中毒 本小节要求 掌握体内氨的来源、转运及尿素的生成。了解尿素合成的调节 。 掌握血氨的来源与去路；了解高血氨症与氨中毒。 复习题 一、名词解释： 1、丙氨酸-葡萄糖循环；2、高氨血症 二、问答： 1、试述血氨的来源与去路。 2、肌肉中蛋白质分解产生的氨基酸如何形成尿素？写出代谢途径的全过程。 3、试述体内清除血氨的机理。 4、简述肝昏迷氨中毒的机理。 测试题 1、成人体内氨的最主要代谢去路为 A、合成非必需氨基酸 B、合成必需氨基酸 C、合成NH4+随尿排出 D、合成尿素 E、合成嘌呤、嘧啶核苷酸 （D） 测试题 2、氨升高的主要原因是 A、食入蛋白质过多 B、肝功能障碍 C、肥皂水（碱性）灌肠，肠道氨的吸收增多 D、肾功能障碍 E、以上都不是 （B） 测试题 3、鸟氨酸循环中，合成尿素的第二分子氨来源于 A、游离氨 B、谷氨酰胺 C、天冬酰胺 D、天冬氨酸 E、氨甲酰磷酸 4、组织之间氨的主要运输形式 A、NH4Cl B、尿素 C、丙氨酸 D、谷氨酰胺 （D） （C、D） 第五节 个别氨基酸的代谢 氨基酸的脱羧基作用 1、γ-氨基丁酸(γ-GABA)：抑制性神经递质 L-谷氨酸 γ-氨基丁酸 VB6 2、牛磺酸：胆汁酸的组成成分 L-半胱氨酸 磺酸丙氨酸 牛磺酸 3、组胺：血管舒张剂 4、5-羟色胺(5-HT)：脑内抑制性神经递质，外周组织收缩血管 5、多胺—腐胺，精眯，精胺 S-腺苷-3-甲硫基丙胺的生成 一碳单位(OCU)代谢 概念：含一个碳原子的基团 种类：甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基及亚氨甲基 四氢叶酸(FH4) OCU与FH4 OCU与氨基酸代谢 OCU相互转