2015欧洲心脏病学会肺动脉高压诊断和治疗指南节译（二）.docVIP

2009欧洲心脏病学会肺动脉高压诊断和治疗指南节译（二） 阜外心血管病医院 肺血管病诊治中心 编译：朱锋 董琳 审校：熊长明 何建国 4.动脉型肺动脉高压（第一大类） 动脉型肺动脉高压以毛细血管前肺动脉压力增高为表现，但是又不存在其他可导致毛细血管前压力增加的原因如肺部疾患、慢性血栓栓塞以及一些少见的疾病。动脉型肺动脉高压包括多种不同亚类，但是这些不同亚类有着相似的临床表现和肺微循环的病理学改变。 4.1 诊断 对于有劳力性呼吸困难、晕厥、心绞痛和/或进行性运动耐力减退等症状的患者，尤其当患者无常见心肺疾病的明显危险因素、症状、体征等时，动脉型肺动脉高压应该被考虑作为一种鉴别诊断。当患者存在某些危险因素（表5）和/或伴发肺动脉高压的疾病时（表3），我们更应该警惕患者存在动脉型肺动脉高压的可能。 表5 诱导肺动脉高压形成的药物和毒物的危险程度 肯定的 阿米雷司芬氟拉明右芬氟拉明苯氟雷司可卡因苯丙醇胺St. johns wort 化疗药物 选择性5羟色胺再摄取抑制剂 培高利特苯异丙胺色氨酸1 肺动脉高压诊断流程 表6 根据超声心动图的诊断结果、患者症状及其他临床资料判断PAH的可能性及相应的处理建议 低度怀疑肺动脉高压 分类分类分类分类分类脑钠肽分类分类波生坦西他生坦前列腺素贝前列素依前列醇伊洛前列素伊洛前列素初药物联合治疗 最初的治疗 推荐级别 WHO-FC Ⅱ WHO-FC Ⅲ WHO-FC Ⅳ Ⅰ-A 安贝生坦，波生坦，西地那非 安贝生坦，波生坦，西他生坦 西地那非，静脉前列环素，吸入伊洛前列素 前列环素i.v. Ⅰ-B 他达那非 他达那非，吸入或皮下曲前列素 Ⅱa-C 西他生坦 吸入伊洛前列素，静脉曲前列素 安贝生坦， 波生坦，西他生坦，西地那非，他达那非，吸入或静脉伊洛前列素，皮下、静脉或吸入曲前列素， 初始联合治疗 Ⅱb-B 贝前列素 是 否 IPAH=特发性肺动脉高压APAH=相关性肺动脉高压；BAS=球囊房间隔造口术；CCB=钙通道阻滞剂；ERA=内皮素受体拮抗剂；IPAH=特发性肺动脉高压；PDEI=5型磷酸二酯酶抑制剂；WHO-FC=世界卫生组织功能分级 本治疗策略只适用于动脉型肺动脉高压患者，不能应用于其他临床类型的肺动脉高压患者。 表17 对肺动脉高压治疗效果不佳的定义 初始属于WHO-FCⅡ或Ⅲ的患者治疗效果不佳的表现 临床状态稳定但不令人满意 临床状态不稳定，并且不断恶化 初始属于WHO-FCⅣ的患者治疗效果不佳的表现 没有使WHO-FC快速改善 临床状态稳定但不令人满意 表18 与PAH靶向治疗药物存在相互作用的药物 PAH药物 相互作用机制 相互作用的 药物 相互作用 安贝生坦 ？ 环孢素 酮康唑 安贝生坦与环孢素和酮康唑联合应用时要特别谨慎 波生坦 CYP3A4诱导剂 西地那非 西地那非水平下降50%；波坦水平增加50%；可能不需要调整任何一种药物的剂量。 CYP3A4底物 环孢素 环孢素水平降低50%；波生坦水平增加4 倍。禁忌合用。 CYP3A4底物 红霉素 波生坦水平增加。短期应用不需要对波生坦的剂量作出调整。 CYP3A4底物 酮康唑 波生坦水平增加2倍 CYP3A4底物 +胆盐泵抑制剂 格列本脲 增加转氨酶升高的发生率。潜在的减少格列苯脲的降血糖作用，禁忌合用。 CYP2C9和 CYP3A4底物 氟康唑 胺碘酮 波生坦水平大大增加，禁忌合用。 CYP2C9和 CYP3A4诱导剂 利福平 苯妥英钠 波生坦水平减少58%，不确定是否需要调整剂量 CYP2C9诱导剂 戊二酰辅酶A还原酶抑制剂 辛伐他汀水平减少50%；与阿伐他汀相似。应该监测胆固醇水平。 表18 与PAH靶向治疗药物存在相互作用的药物(续) PAH药物 相互作用机制 相互作用的 药物 相互作用 波生坦 CYP2C9诱导剂 华法林 华法林代谢增加，可能需要调整华法林的剂量。在加强监测华法林抗凝效果后作出建议，但是通常不需要调整剂量。 CYP2C9和 CYP3A4诱导剂 荷尔蒙 避孕药 荷尔蒙水平下降，避孕药不可靠。 西他生坦 CYP2C9诱导剂 华法林 抑制华法林代谢，当开始应用西他生坦并且加强INR监视时，华法林的剂量应减少80%。 ？抑制OATP转运剂 环孢素 增加西他生坦的水平，禁忌合用。 西地那非 CYP3A4底物 波生坦 西地那非水平下降50