舌肌萎缩(教学查房).pptVIP

病例特点 中年男性，亚急性起病。 既往有右手肌萎缩，右尺神经松解术，症状无缓解，右侧温度觉减弱，患者成年后出现右上肢比左上肢大。 病例特点 表现：言语不清，伸舌右偏十余日，发病前有饮酒史，颈部有负重史（100斤麦子）。 病例特点 入院查体：神清，语尚利，双瞳等大等圆，光反应灵敏，眼动充分，未见眼震，示齿中，伸舌右偏，无舌肌颤动，双侧咀嚼肌有力，右侧面部针刺觉减弱，面纹称。听力正常，咽反射正常。双上肢肌力Ⅴ°，右手握力20Kg，左手40Kg，右手大小鱼际肌、骨间肌萎缩，双上肢肌张力适中，双下肢肌力Ⅴ°，肌张力正常。双上肢腱反射减低，双下肢腱反射活跃。双侧踝阵挛（+），双腹壁反射消失，足柘反射（+）。右C2—T4针刺觉、温度觉减弱，双侧音叉振动觉、触觉正常。指鼻、跟膝胫稳准。Romberg(—)。 辅助检查：头MRI+MRA（外院）未见异常。 颈椎MRI：延髓小脑扁桃体下疝伴颈髓空洞形成，C5-6，C6-7椎间盘膨大。 颈椎CR正侧位及开口位：未见异常。 颈椎过伸及过屈位及舌下神经孔像：环椎与枕骨分界欠清，考虑为发育障碍，右下神经孔较小，边缘骨质略致密，左侧舌下神经孔形态大小密度正常。 EMG：右拇短展肌时限增宽，可见巨大电位。右正中神经运动传导速度减慢。 诱发电位：VEP，BAE