儿童肾上腺疾病影像诊断.ppt

儿童肾上腺疾病 影像诊断 肾上腺大体解剖 肾上腺血供丰富 肾上腺影像学表现 右侧肾上腺多呈线条影，与膈脚平行。 儿童肾上腺影像学特点 新生儿肾上腺相对较大，可为肾脏1/3，边缘外凸。胎儿皮质6月消失，1岁后胎儿皮质纤维组织开始退化，3岁时消失，此后肾上腺边缘较直或略凹陷。增强CT值增加≤20Hu。 因肾周脂肪，T1显示为佳，与肝信号相等或稍低；T2稍高，仍低于脂肪。 儿童肾上腺常见疾病 神经（节）母细胞瘤 肾上腺皮质增生 嗜铬细胞瘤 腺瘤 肾上腺皮质癌 肾上腺出血 神经（节）母细胞瘤 起源交感神经及肾上腺髓质（2/3），胸盆颈脑亦可见。 神经节母细胞瘤神经节细胞瘤多见肾上腺以外部位。 5岁以下占74.5%，初诊多有转移*。 临床表现： 半数腹部可触及硬结肿块常超过中线。 可伴腹痛、腹胀。头部包块，眼球突出，肝大，四肢痛。 可有发热、贫血。 10%高血压、多汗、心悸、腹泻等，尿VMA（+）。 影像表现 X线： IVU中上腹，密度偏低，境界不清，少有完整轮廓，50%有细沙粒样钙化（肾上腺区、脊柱旁）。 肾脏受压，肾盂肾盏外下旋，变形拉长积水，偶见破坏。输尿管外移绕行，少数虫蚀样破坏、积水。 MR： 均匀或混杂信号（出血、坏死），大钙化灶低信号，小钙化不易区分。 肾上腺神经母细胞瘤的转移 初诊时40%~70%病例已有远处转移，常见骨、肝、颅、肺（＜10%）、少数胸膜、纵隔淋巴结、心包。 骨转移为本病重要特点之一，可侵犯全身骨骼（颅、股、盆发生率最高）。（核素扫描） 婴儿期肝转移更常见。 肾上腺神经母细胞瘤分期 肾上腺神经母细胞瘤预后 预后较差。 总治愈率30%~50%（1岁内75%，大儿10%）。 与年龄、分期、基因有关。 完全切除原发瘤后1~2年后不复发属可能治愈（仅少数几年后复发）。 肾上腺神经母细胞瘤鉴别诊断 肾上腺出血：多为双侧性，CT示软组织肿块，CT值与出血时间有关，1~3周后肿物缩小，出现边缘性钙化随着出血吸收，钙化收缩，肾上腺形态恢复。 嗜铬细胞瘤：多见6~14岁，肿瘤直径2-4cm，多为边界清之实性或厚壁囊样改变，30%~70%双侧性，钙化少，尿VMA、HVA阳性，临床常以高血压求诊。 肾上腺皮质癌：肾前上方大块软组织密度肿块，圆形或分叶，边界清，内含低密度坏死区，少数可见钙化及囊变，一般不超过中线。临床表现Cushing综合征或肾上腺性征异常。 肾母细胞瘤：多位于肾内，形态光整，边缘清楚，钙化少见。超过中线少；淋巴结侵犯晚；侵犯血管多。 淋巴肉瘤：CT表现为低密度结节状融合的淋巴结，一般不出现钙化，肾脏移位较轻。 畸胎瘤：CT典型畸胎瘤呈混杂密度，含钙化，囊性软组织及脂肪成分，包膜清楚。 嗜铬细胞瘤 来源于肾上腺髓质嗜铬细胞。 典型症状：阵发性高血压，发作数分钟后缓解。（持续性高血压阵法加重）。 心悸、头痛和大汗三联征。 高血压，多汗，面红、心悸，腹泻，有时可触及腹部包块。 尿儿茶酚胺（VMA）、高香草酸（HVA）升高有助于诊断。 可伴发神经纤维瘤病或其他神经皮肤综合症。 嗜铬细胞瘤CT、MR表现 CT： 大小差异大，可为1~10cm不等，多数小于5cm。 多位于肾上腺内，圆形或椭圆形，有包膜。 直径3cm者，84％为实性，密度均匀；≥3cm者，70％出现坏死、出血和囊变。少数可钙化。 增强呈弥漫性、点状或环形增强。（造影剂可诱发高血压危象）。 MR：肾上腺内外肿块，T1加权稍低于肝信号强度，T2加权肿瘤信号强度明显增高，亦可显示出血信号强度。 图1平扫示右侧肾上腺区巨大肿块，边界较清，内可见大片状低密度坏死灶(箭)；b)增强扫描，示肿块实质部分呈持续性明显强化，坏死灶无强化(箭)，病灶与邻近肝组织分界更清楚。 图2 右侧腹膜后异位嗜铬细胞瘤。a) 平扫示右侧肾门旁一类圆形等密度灶(箭)，痛灶边界清楚；b)增强扫描，示病灶明显强化(箭)，中央见小片状稍低密度影。 上图a)原膀胱内异位嗜铬细胞瘤术后复查，MSCT示膀胱左前壁肿瘤复发。病灶与正常膀胱组织间分界不清(箭)；b)CT示两肺内见多发转移瘤(箭)。 下图a)增强扫描，示右肾上腺区巨大肿瘤，瘤体大部分囊变，内见分隔，囊壁及囊分隔中度强化(箭)；b)矢状面重组图，示肿块(箭)与周围组织、器官分界清楚，肝脏下缘及右肾上极受压、移位。 嗜铬细胞瘤复发 肾上腺皮质增生 肾上腺腺瘤 库欣综合征（Cushing综合征） 是各种病因造成肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致疾病的总称。 Conn 综合征 Conn腺瘤 Conn 综合征即原发性醛固酮增多症，1955 年由Jerome W Conn首先报道，由肾上腺皮质增生或肾上腺腺瘤等引起肾上腺皮质过度分泌醛固酮所致。临床上以分泌醛固酮的腺瘤(APA)为最多（60%~70%)，称为Conn腺瘤。