多系统萎缩Microsoft Word 文档.docVIP

多系统萎缩多系统萎缩(multiple system atrophy，MSA)是一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统变性疾病，主要累及锥体外系、小脑、自主神经，脑干和脊髓。 临床上可归纳为3个综合征： 1.主要表现为锥体外系统功能障碍的纹状体黑质变性(SND)：　锥体外系统是运动系统的一个组成部分，包括锥体系统以外的运动神经核和运动传导束，由基底神经节(新纹状体——尾状核、壳核，旧绞状体——苍白球、黑质)和丘脑底核、红核、网状结构等组成，主要调节肌张力、肌肉的调节运动和平衡。锥体外系统损害，可出现肌张力的改变，不自主多动，如帕金森氏综合征、舞蹈症、舞蹈样手足抽动症和扭转性痉挛等。小振幅手指肌痉挛性抽动或手的不规则跳动性震颤，常有双侧对称性起病。 2.主要表现为自主神经功能障碍的Shy-Drager综合征(SDS) ：植物神经功能障碍为突出，从头晕、性欲减退、尿频等逐渐发展，可出现阳痿、无汗、高热、直立性晕厥等衰竭表现，其中以直立性低血压最为突出。 3.主要表现为共济失调的散发性橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)。 (一)发病原因 MSA的病因不明，目前涉及的有脂质过氧化损伤，酶代谢异常，慢病毒感染，神经元凋亡，少突胶质细胞胞质内包涵体等，导致的进行性神经系统多系统变性。 (二)临床表现及诊断 MSA发病年龄多在中年或老年前期(32～74岁)，其中90%在40～64岁明显早于特发