联合免疫抑制治疗难治重型再生障碍性贫血预后不良危险因素研究.pdfVIP

2010年8月第 30卷第 8期 中国实用内科杂志 739 论 著 联合免疫抑制治疗难治重型再生障碍性贫血 预后不 良危险因素研究 白 洁 ，邵宗鸿 ，魏 辉。，孙秀娟 ，崔振珠 ，宋美娟。，储榆林 ，郑以州 文章编号：1005—2194(2010)08—0739—03 中图分类号：R5 文献标志码：A 摘要：目的 探讨对联合免疫抑制治疗(IST)难治的重型再生障碍性贫血 (SAA)患者预后不 良的危险 因素。方法 应用多因素分析方法回顾 1996年 l2月至2006年 lO月中国医学科学院血液病医院154例 SAA患者性别、年龄、病因、诊断至IST的时间、疾病严重程度 (发病时中性粒细胞绝对值)、发病时感染、抗 胸腺细胞球蛋 白(ATG)剂型、粒细胞集落刺激 因子 (G—CSF)的应用以及阵发性睡眠性血红蛋 白尿(PNH) 克隆等因素与 IST治疗后的难治性及生存情况的相关性。结果 多因素分析显示，疾病的严重程度、感染 是SAA患者对IST难治和预后不良的危险因素。G—CSF应用6个月发生包括单体7在 内的克隆性染色 体转化即骨髓增生异常综合征(MDS)转化的危险性增高。结论 疾病的严重程度及感染发生是SAA患 者对 IST难治和预后不 良的主要危险因素。G—CSF应用时间大于6个月是 MDS转化的危险因素。 关键词：重型再生障碍性贫血，难治性；免疫抑制治疗 Riskfactorsrelatedt0poorprognosisinrefractorysevereaplasticanemiacasesafterintegratedimmuno· suppressivetherapy． BAIJie ，SHAOZong—hong，WEIHui，SUNXiu-juan，CUIZhen—zhu，SONGMei-juan， CHU 一lin，ZHENGYi—zhou．StateKeyLaboratoryofExperimentalHematology，InstituteofHematologyBlood DiseasesHospital，ChineseAcademyofMedicalSciencePekingUnionMedicalCollege，~anjin300020，China Abstract：Objective Toinvestigatetheriskfactorsrelatedtopoorprognosisinrefractorysevereaplastica— nemia(SAA)patientsafterimmunosuppressivetherapy．Methods MultivariateanalysiswasusedtoanMyzethe correlationofpost—ISTrefractorinessandpatientsurvivalwithsex，age，etiology，delaybetweendiagnosisandIST， severityofSAA (onsetabsoluteneutrophilcount)，infectionatonset，ATGregime，G—CSFtherapyandPNHclone in154SAApatientstreatedinInstituteofHematoloyg ＆BloodDiseasesHospitalofChineseAcademyofMedical ScienceduringDec1996toOct2006．Results TheseverityofSAA andinfectionwereriskfactorsforrefractory diseaseandpoorsurviva1．Accordingtomultivariateanatysis。diseaseseventyandinfeetionwereriskfactorsofIST refractorinessandpoorprognosis．Riskofmonomer一7includedclonalchromosomeevolutingtoMDS increasedwith useofG—CSFformorethan6months．Conclusion TheseverityofSAA an