Susac综合征1例报告.pdfVIP

维普资讯 ·748 · JApoplexyandNervousDiseases，December200 y0l !N0． 文章编号 ：1003—2754(2007)060748—02 中图分类号 ：R442．8 Susac综合征 1例报告 项静燕， 赵玉武， 许 丹， 陈 自柳 ． 陈静炯 Susac综合征 (Susac’syndrome，SS)又称脑 、视 网膜 、耳 波幅降低 ．左眼尤波(不配合)。视网膜荧光血管造影检查无 蜗微血管病．临床主要表现为脑病、视网膜小动脉分支闭塞 法配合完成。腰穿术取得家属同意。诊断为ss。予静脉滴注 (branchretinalarteryocclusion，BRAO)和感音性耳聋三联 甲强龙1000mg／d，连用3天后减量为500mg／d，3天后再减至 征 。该综合征千1979年 由Susac等首次报道后 ，至今世界 强的松60rag／d门服 ，病程中患者无发热，一度出现视力好 各地共报道约lO(】余例 。国内2例，由余刚等 ：于2003年报 转 ，能 确命名医牛出示的笔、胸卡等物 。数 日后再次出现视 道。该综合征少见 ．易被漏诊 、误诊 ，故迫切需要进一步的临 力减退 ．不能识别眼前物体 ，并时常处于昏睡状态 ，间或烦躁 床资料总结。我们最近收治 1例7O岁的老年女性 ，临』末表现 安，自言自语，拒食。眼底检查基本同前。加用尼莫同静滴， 为脑病、视力减退、耳聋 。报道如下，并复习相关文献 ，加以讨 拜阿斯匹林及维思通 口服治疗后，患者精神症状稍改善，但 论 ，以提高对SS的认识 。 听力、视力尢明 改善．住院1月余，病情趋于稳定出院。 l 临床资料 患者 ，女，70岁，因 “突发四肢抽搐 呼之不应3分钟 ”于 2007年1月l2日入院。患者于2006年11月起出现阵发性前 额疼痛 ，记忆减退 ；2006年 l2月 l0t：t出现干呕，同时出现行 走不稳就诊于外 院。头部CT检查 ：双侧基底节腔梗，诊断 “脑 梗死 ”，给予疏血通、氯酯醒等治疗 ，3灭后患者 出现头晕、耳 鸣，并在一周内相继出现双耳听力下降，同时出现阵发性胡 言乱语 ，对答不切题 。耳鼻喉科检查结果为双耳 度感青性 耳聋。此次因抽搐就诊我院。患者为文盲 ，既往有高血压病史 3年 ，否认既往癫痫病史 ．否认家族性遗传性病史。入院查 圈1 Flair永双侧额顶叶间斑片状高信号影 体：神清，反应迟钝 ，体检欠配合，双 听力明显下降，双瞳直 径0．35cm，对光反射 (一-I)，鼻唇沟等深．四肢肌张力正常，四 肢均有 自主活动，腱反射IE常，双侧病理征(一)，颈软，克 氏 征(一)，共济检查不能配合，行走 稳 。内科检查无异常。入 院后给予银杏达莫、胞二磷胆碱等治疗。次 日患者诉双眼视 物不清，眼科会诊检查 ：视力视野检 合作，双瞳直径0．40 cm，对光反应迟钝 ，角膜透 明．结膜无充血 ．前房清，品状体轻 微混浊。眼底检查 ：视盘边界清 ，色泽正常 ，部分动静脉交叉 压迹 ，可视范围内未见明显小动脉梗死及视 网膜梗死灶 ．黄 斑 区(一)，建议视网膜荧光血管造影检查。辅助检查 ：血常 2 Flair示双侧腑窜旁 自质内点状高信号影 规、肝肾功能、出凝血功能检查正常。甲状腺功能检奁(三碘 甲状腺原氨酸、血清甲状腺索、促 状腺素)、自身抗体系列 (抗核抗体、抗可提取性核抗原多肽抗体谱 、抗 中性粒细胞胞 浆抗体、抗双链DNA抗体)正常范尉内，梅毒血清试验阴性、 HlV抗体阴性。心超 ：左室主动松弛延迟 ，各房室大小正常， 未见节段室壁活动。颈动脉 、椎动脉彩超 ：双侧颈动脉轻度硬 化 ，未见明显斑块形成 ，双侧椎动脉未见明显异常。胸部cT 及腹部B超无明显异常。头部MRI(平扫+增强)：双侧基底 节、双侧额顶叶间斑点状Tw 低、等信号，Tw 液体衰减反 转恢复序列 (Flair)高信号影 ，增强后未见 明显强化信 影