恶性组织细胞增生症的研究进展.pdfVIP

华北煤炭医学院学报 2011年 3月第 l3卷第 2期 JNoahChinaCoalMedicalUniversity2011March，13(2) 恶性组织细胞增生症的研究进展 王秋菊 吴 娜① (广东省佛山市妇幼保健院儿科 广东佛山 528000；①贵阳医学院附属医院儿科) [关键词] 恶性组织细胞增生症 研究进展 3 发病机制 [中图分类号] R733．1 [文献标识码] A 恶组的发病机制 目前尚不清楚，可能与免疫细胞的过度激 [文章编号] 1008—6633(2011)02—169一O3 活有关。Friechione等 在 1例诊断为恶组的患者中检测 了免 疫细胞对已知信号分子的反应性，发现粒细胞和单核细胞均显 1913年 Aschoff和Kiyono最早描述了恶性组织细胞病，认 示高水平的自发性激活96％(正常细胞为7％，P0．001)。当 为这是一种侵袭性组织细胞病 ，以恶性组织细胞 的系统性增生 暴露于吗啡中时，这些免疫细胞不能被低调节；接受阿霉素和环 为特点，临床表现为发热 、消瘦、金血细胞减少 ，肝、睥、淋巴结肿 磷酰胺治疗后 ，免疫细胞仍表现为高水平的自发激活；在体外， 大。1924年最先由Aschoff提出网状内皮系统的概念。1939年 将细胞暴露于吗啡，这些细胞的形态及稳定性仅能维持 20分 Robbsmith等称之为组织细胞髓性网状细胞增生症 (histioeytie 钟 ，而正常细胞可保持 1～2小时。恶组患者的血浆 M—CSF水 medullaryreticulosis，HMR)，以后又相继称为组织细胞性网状细 平升高(5．78～6．40ng／mL，对照组为 1—1．75ng／mL)。考虑到 胞增生症(histiocytieretieulosis)，恶性 网状细胞增生症 (malig— 细胞 内钙离子浓度增加在免疫细胞激活过程 中的作用 ，检测 了 nantretieulosis)、白 血 病 性 网 状 内 皮 细 胞 增 生 各种钙通道阻断剂 (尼莫地平、维拉帕米)在抑制活化的恶组单 (1eukemicretieuloen—dotheliosis)等。1966年 Rappaport等将肝、 核细胞方面 的作用 ，发现这些药物均能抑制 “恶组 ”相关的化学 脾 、骨髓、淋 巴结等造血组织系统性肿瘤性增殖 ，呈致死性转归 激活作用。因此认为，恶组患者由于刺激分子处于高水平，并且 的疾患，称之恶性组织细胞增生症 (恶组)(malignanthistiocyto— 具有下调正常 “阻碍”过程的能力，故导致免疫细胞过度激活； sisMn)。 并认为 M—CSF的去调节作用可能作为一个始动因子参与了这 1 亚性组织细胞增生症的病 因 种疾病的发生。 “恶组”的病因至今不清楚 ，但很多资料显示本病与 “EB病 4 病理特点 毒”关系密切。EB病毒 (Epstein—Barrvirus，EBV)是一种吞吐噬 异常组织细胞浸润是本病病理的基本特点，瘤细胞因分化 人类淋巴细胞的 一DNA疱疹病毒。现已确认 EBV与部分 B 程度不一而大小不一 ，浸润瘤细胞包括 以下几种：①淋巴样细 细胞淋巴瘤之问的关系。有研究认为，EBV感染使B细胞多克 胞：细胞较小，核不规则，染色质致密；②免疫母细胞样或组织细 隆性增生，在此基础上染色体易位的可能性增加，c—myc基因 胞性单核细胞：细胞中等大小，胞浆较丰富，空亮或弱嗜碱性，核 失调，就可能形成B细胞的单克隆性增生 ，进而发生淋巴瘤。很 呈圆形或卵圆形，染色质致密 ，分布不均，有的核 内有小核仁，可 多年来一直认为EBV仅与 B细胞淋巴瘤的发病有关。1988年 见病理性核分裂像；③巨大怪异型细胞 ：大细胞，胞浆较丰富，部 Jones等…用 Southern印迹杂交和原位杂交技术在 3例 T细胞 分为嗜碱性，核不规则，圆形、卯圆形、肾形、胎儿形或扭 曲不规 淋巴瘤组织中检测到 EBV—DNA。以后越来越多的研究表 明， 则，染色质致密，分布不均，有的核 内有小核仁，可见病理性核分