HSCT-IMF(广东) 王椿.pptVIP

非清髓异基因造血干细胞移植治疗原发性骨髓纤维化 上海市第一人民医院血液科 王椿 原发性骨髓纤维化（IMF） 是一种原因不明的造血干细胞异常所致的慢性骨髓增殖性疾病。 外周血可见畸形红细胞及数量不一的幼稚粒、红细胞。 骨髓病理检查显示骨髓纤维组织增生，有髓外造血，脾脏显著肿大。 多数患者因为晚期骨髓衰竭或转化为白血病而死亡。 我们尝试用非清髓异基因干细胞移植治疗1例高危IMF，获得成功， 就诊原因及诊断 患者，男，42岁 07年1月饮酒后出现明显恶心、腹胀，伴喷射性呕吐就诊，体检发现脾脏增大，当时脐下3cm。 血常规： 血红蛋白73g/L，白细胞3.9×109/l，血小板203×109/L 骨穿及活检：诊断原发性骨髓纤维化 入我院前治疗 长期使用反应停、安雄、罗钙全、EP0等 间断输血对症处理。 病情改善不明显，期间多次测血常规示血红蛋白维持于60g/L左右。 我院移植前治疗 08.6月出现发热，伴腹围进行性增大伴腹胀，双下肢浮肿，转入我院血液科治疗 。 伊马替尼治疗400mg/d 高三尖酯碱1mg qd×10d化疗 输血对症处理, 约每周输红细胞悬液2U。 供受者HLA配型（台湾慈济骨髓库） 移植前检查 血常规： WBC 6.4×109/L， Hb 42g/L PLT 106×109/ L B超：肝肿大，门脉增宽20cm，