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成熟T/NK细胞淋巴瘤 2012-02-29 Key word 不常见，约占所有淋巴瘤的12%。 地域差异，18.3%（香港）到1.5%（加拿大） HTLV-1和EBV密切相关。 结外病变居多 与反应性增生难以鉴别:常见坏死/凋亡，。 免疫组化、细胞遗传学和分子生物学 T细胞的发育 免疫组化 T-淋巴瘤缺乏克隆性标记抗体，可选用全T细胞标记物来鉴别。T淋巴细胞绝大部分表达CD2、CD3、CD5、CD7，同时CD4与CD8之比约1～5：1，极少有CD4-/CD8-或CD4+/CD8+的情况。 当增生的T细胞CD4/CD8比例增大或缩小，或出现双阴性，双阳性，或丢失一个或多个全T细胞抗原时，应高度怀疑T细胞淋巴瘤。 TCR受体基因重排有助于诊断。 各亚型免疫组化特点 (1)前体T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)：此型淋巴瘤TDT，CD7，cCD3表达最具特征。同时还可表达CD38，CD2，CD5，CD10；LCA，CD3常阴性。髓系相关抗原CD13和/或CD33在此型中常有表达。 (2)T幼淋巴细胞淋巴瘤(T-PLL)：表达T细胞相关抗原，约60%病例CD4+/CD8-，而CD4+/CD8+或CD4-/CD8+较少，不表达TDT，CD10可与T-LBL区别。 (3)成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATLL)：表达T细胞相关抗原，绝大部分病例呈CD4+/CD8-，通常不表达CD7，特征为