第八章心肌病(一).pptVIP

一.定义 心肌疾病是以心肌病变为主要表现的一组疾病。但应除外 二、分类及分型 本病分两大类： 病因未明的原发性心肌病（简称心肌病）， 病因已明的或全身性疾病一部分的特异性或继发性心肌病。 二、分 类 扩张型心肌病Dilated Cardiomyopathy 概 述 扩张型心肌病(DCM)的特点为左心室和/或右心室明显扩大，心室收缩功能减低 临床以心脏扩大，心力衰竭，心律失常，栓塞为基本特征 主要特征 ? 扩张型心肌病在临床上以心功能不全为主要表现，是原发性心肌病中最常见的类型。 ?以心脏扩大及一个或二个心室收缩功能损害为特征 病理和病理生理 正常心脏(左)和扩张型心肌病心脏(右)的大体病理学 后者以双心室肥厚及四个心腔扩大为特征 本病病因尚不清楚，部分病例与遗传有关，约20~30%有家族史，亦可能与感染特别是病毒感染和免疫有关。部分病例发病与妊娠、分娩、内分泌异常、酒精中毒有联系。其中以遗传和病毒感染关系密切。若病因非常明确时则应列为特异性心肌病。 【病理】 以心室腔扩张为主 肉眼所见：室腔扩张、室壁变薄、 纤维瘢痕、附壁血栓。 组织学所见：细胞肥大、变性、 纤维化。 【临床表现】 体征： 心尖搏动向左下移位，搏动弥散或呈抬举性， 心脏扩大、 心率增快 S3、S4奔马律 心尖区及三尖瓣区有吹风样收缩期杂音，在心功能改善后，杂音可减轻. 肺底部有湿性罗音 颈静脉怒张 肝肿大，下肢甚至全身水肿，晚期可有胸水或腹水。 [实验室和其他检查] 一、X线检查 心脏阴影明显增大，中度或重度普遍增大，搏动弱 肺部淤血，有时可见胸腔积液。 二、心电图检查 最常见的表现：房颤、传导阻滞 各类心律失常（室早等） 其他：为心室肥大、左房肥大 ST－T改变 异常深的Q波（病理性Q波） 三、超声心动图 本病早期即可见到心腔轻度扩大，尤其左心室，室壁运动减弱，后期各心腔均扩大，室间隔与左室后壁运动也减弱。二尖瓣前叶双峰可消失而前后叶呈异向活动。左室射血分数常减至50%以下，心肌缩短比数也减小。可能有少量心包积液。 （四）心导管检查和心血管造影 左室扩大,弥漫性室壁运动减弱,射血分数低下,冠状动脉造影多无异常 五、心肌活检： 心肌细胞肥大、变性、间质纤维化 六、心脏核素检查 左室容积增大 心搏量降低 心影缺损 【诊断】 心脏增大， 伴或不伴有心功能不全或 心律失常， 呈“大腔小口”改变，心脏弥漫性运动减弱。 排除其他原因的心脏病。 鉴别诊断 冠心病 易患因素，典型心绞痛或心肌梗死病史 心电图 超声心动图检查 选择性冠状动脉造影 心肌核素检查 鉴别诊断 风湿性心脏病: 超声心动图可显示瓣膜有明显的病理改变 心包积液: 心影多呈烧瓶形，且随体位变化而改变; 超声心动图可明确诊断 【治疗】 治疗原则：治疗充血性心力衰竭和 各种心律失常 一、一般治疗 注意休息， 避免过劳， 低盐、易消化饮食 预防呼吸道感染等 二、心力衰竭的治疗 用强心、利尿、扩血管药物治疗 对强心药的耐受性较差，易出现毒性反应，用药时宜由小剂量开始，逐渐增加，并密切观察反应。 三、心律失常的治疗 按其不同类型作相应处理。 四、抗凝治疗： 减少血栓并发症的发生 五、应用改善心肌代谢的药物 维生素C、辅酶Q10 等 六、起搏治疗： 三腔心脏起搏器 植入心脏电复律除颤器（ICD） 七、心脏移植： 【预后】 预后不良 5年存活率40%，10年存活率22% 死因多为心力衰竭及心律失常 * 心肌疾病 瓣膜性心脏病 冠状动脉粥样硬化性心脏病 高血压性心脏病 肺源性心脏病 先天性心脏病 心 肌 疾 病 特异性心肌病 心 肌 病 扩张型心肌病 肥厚型心肌病 限制型心肌病 致心律失常性右室心肌病 未分类 原发性心肌病 三种形态类型比较 正常 扩张型心肌病 肥厚型心肌病 限制型心肌病 临 床 表