系统性血管炎的研究进展.pdfVIP

全国第八届中西医结合风湿病学术会议论文汇编 系统性血管炎研究进展 深圳市第四人民医院香蜜湖风湿病分院(深圳，518040)叶志中 1．基础研究 ．HLA．B5l(5)与白塞病某些农型相关马迪尼(Maldmi)等采用系统综述和荟萃分析方法研究了 值比(OR)为1．44， 促血管生成因子基因SNP与GCA患者的临床表型相关血管生成与巨细胞动脉炎(GCA)的发病 导因子lot(HIF．10t)1基因的SNP进行了分析。 2．临床研究 血浆置换可改善AAV患者肾脏预后，CYC静脉冲击优于口服伴肾损害获旨定本次大会上公布了 由欧洲血管炎研究组(EUVAS)进行的两项临床研究结果，即血浆置换可改善抗中性粒细胞胞浆抗体 低、副作用少。 早期免疫抑制治疗可改善AAV伴肺出血患者预后一项回顾性研究分析AAV伴肺出血患者的转归 情况。研究纳入6例韦格纳肉芽肿、2例显微镜下多血管炎，l例变应性肉芽肿性血管炎患者，其中有6 例伴肾功能损害。 8例患者接受静脉内注射甲泼尼龙和CYC治疗，1例妊娠患者给予口服硫唑嘌呤及静脉甲泼尼龙治 疗。3例患者需行血液透析，5例接受了血浆置换。经上述治疗后，6例患者的肺出血症状缓解，其中3 例曾接受行血浆置换；3例患者死于严重肺出血，所有死亡患者均曾接受有创通气治疗。 上述研究结果显示AAV伴肺出血患者的死亡率高(34％)，患者需行有刨通气提示预后较差；快速 诊断和早期免疫抑制治疗是肺出l血患者获得良好预后的重要冈素。 TNF、a拮抗剂治疗白塞病(BD)安全有效一项荟萃分析(含1项随机对照研究、39项开放式病例研 可提高视力，改善视网膜血管炎、玻璃体炎、视网膜炎和囊样黄斑水肿、缩小葡萄膜受累范围，但效果 似乎不能持久。依那两普(11=14)对视力改善有中等疗效，但停药后患者视力有卜降趋势。 26铡有胃肠道症状的BD患者接受英夫利西治疗后症状均改善，表现为回盲部溃疡快速愈合，肠水 肿减轻及出血性腹泻停止。 26例伴有中枢神经系统病变的BD患者，在分别采用英犬利西，依那两普和阿达木单抗治疗后均获 得良好疗效。 英夫利嚣对2例肺动脉瘤患者有良好疗效；3例伴肝静脉血栓的BD患者在应用英丈利硒治疗后，2 例死亡。唯一一项随机对照研究提示，依那西普对BD患者的口腔溃疡和丘疱疹有中等疗效，对生殖器 溃疡和关节炎无显著疗效。 总之，患者对生物制剂的耐受性良好，副作用主要有结核。脓性肌炎，巨细胞性结肠炎，单纯感染， 注射反应，血管性水肿、牛皮癣样皮肤损害和自身抗体产生。 32 全国第八届中西医结合风湿病学术会议论文汇编 3．疑诊血管炎成年人的检查方法 早期诊断血管炎并确定病变范围可使得预后更好。完整的病史和体格检查十分重要，这是因为临床 诊断大多建立在症状和体征上；实验室检查、放射线检查、血管造影术以及组织活检也可提供有价值的 线索。 除了临床评估之外，实验室检查可为某些血管炎综合征提供诊断和治疗的依据。其他需要进行的检 查措施还包括活检、血管造影术或其他形式的成像术。血液、尿液或其他体液(脑脊液、腹膜液、胸膜 液和滑膜液)的培养常有助于确定某个持续发热患者是否有非血管炎性疾病。应该仔细进行胸部放射线 检查，藉以发现是否存在肺部浸润或结节以及淋巴结病。如果有鼻窦炎的症状或体征，则鼻窦X线照像 或CT检查可能有帮助。如果患者有长期发热，应考虑进行腹部超声检查、计算机体层扫描以及磁共振 成像，以便排除肿瘤以及腹部或骨盆的脓肿。 特定组织活检的诊断意义与组织损害的程度成比例。组织病理学结果常可强有力的提示一种特殊类 型的血管炎。当活检的危险大于血管造影或当怀疑中等管径或大型血管有血管炎时，那么，血管造影检 查便尤其合适。 3．1临床表现 常与疾病活动性有关的非特异性临床表现包括全身症状，如低热、食欲减退、体重下降、关节或肌 肉疼痛。 许多皮肤病变与血管炎有关，比如可触及紫癜、溃疡、出血性结’；、皮下血管炎、指趾梗死以及荨 麻疹。患者还可出现某些类型的血管炎性神经病。高血压患者若有与血管炎相符的全身症状且有与血管 炎相符的临床背景，那么便提示患者的肾动脉已受损害，特别是PAN或人动脉炎患者尤其如此。在WG 或显微镜F多血管炎(MPA)时，高血压的原因可能是肾小球疾病。桡动脉脉搏缺如或很难测到一个肢 体的血压则表明患者可能存在大动脉炎或大型动脉