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胎儿泌尿系统畸形 胎儿泌尿系统 胎儿泌尿系统包括肾、输尿管、膀胱和尿道等器官，主要功能是生成尿液，维持机体内环境稳定。 泌尿系统起源于间质中胚层和尿生殖窦。 胚胎12周胎儿肾开始有泌尿功能 随孕龄增大尿量增多，胎儿肾对对羊水电介质等成分横定有重要意义。 肾的发生起源于两个原基 输尿管芽和后肾中胚层 源于中肾管的输尿管芽在原肠胚间质的尾端长入后肾中胚层，并迅速同膀胱建立了连接，所以输尿管、肾盂、肾盏和集合小管由输尿管芽发育而来的 生后肾中胚层：肾单位的管道系统（近曲小管、远曲小管、亨利袢以及肾小体的肾小囊） 生肾组织从颅侧到尾侧相继形成三代肾 前肾未充分发育，很快退化消失。 中肾具有一定的功能活动，由肾小球、中肾小管和中肾管构成，可将胎儿尿排入正在分隔中的泄殖腔。 后肾是永久肾 源于输尿管芽的后肾管（将来的输尿管）从中肾管尾端伸入生后肾组织内。 输尿管芽在泄殖腔的开口很快下移，使其最终开口于来自尿生殖窦的膀胱 后肾的上升与旋转 第8周中肾开始消失。在女性胚胎中，中肾管退化消失 男性胚胎中，中肾管与发生的睾丸相连接而形成输精管。 后肾（永久肾）位于盆腔内，间质中胚层的尾端，后上升至腹后壁。 在盆腔内时，后肾的肾门朝向前方，光滑的隆凸面朝后。 当肾上升至腹后壁时旋转90度，这样肾盂和肾门处的血管就如同成人肾那样朝向内侧，在整个发育过程中，肾脏都在腹膜后位 尿囊/脐尿管的异常 尿囊从泄殖腔/尿生殖窦伸至脐带内，脐尿管是尿囊缩窄的部分，后闭锁并纤维化。 如果脐尿管永不闭锁，就会形成瘘（完全开放的腔）、窦（其中一端为盲端）或囊肿(局部未闭并膨大) 胚胎时期预定要消失或形成纤维索的任何管状原基都可发生这些类型的先天缺陷 胎儿肾脏囊性疾病 分为四型（多采用Potter分型） Ⅰ型：常染色体隐性遗传 婴儿型多囊肾 Ⅱ型：多囊性发育不良肾 Ⅲ型：常染色体显性遗传性多囊肾成人型 Ⅳ型：梗阻性囊性发育不良肾 I型多囊肾 I型多囊肾(新生儿多囊肾、海绵肾、错构瘤)。 双侧性肾脏极度增大，但保留胎儿分叶，切面呈海绵样 发生率1/4-6万 肾基本结构正常。皮质内散布正常肾单位， 特征性表现结合管终端的显著扩张， 可能为常染色体隐性遗传。合并畸形很少。几乎所有胎儿均合并羊水少或过少。可在宫内自然死亡 I型多囊肾 声像图表现 两侧肾脏形态正常，但体积明显增大，充满整个腹腔。 肾围增大，肾围／腹围比值增大。 肾实质回声较强，与肝脏回声接近，或回声强于肝脏。 肾集合系统有的见分离。 多合并有羊水少。 Ⅱ型多囊肾 Ⅱ型：多囊肾多发性囊状肾(多发型囊性肾，多腔性囊肾，不发育，发育不良，发育不全) 输尿管牙壶腹部分支受抑制而扩张形成。单侧或双侧，多与遗传无关。少数可能为常染色体三体。患肾可大可小可正常。 Ⅱ型多囊肾 特征：完全没有正常的肾单位和集合管，可伴有大量的结缔组织增生。输卵管近端常狭窄或闭锁，该型常并发尿道梗阻。此时输尿管增粗膀胱壁增厚。如为双侧在宫内或出生后不久死亡。单侧可存活，常合并神经系统或消化系统畸形。 Ⅱ型多囊肾 声像图表现 一侧或双侧肾形态失常。 病变肾脏呈多囊状或蜂窝状无回声改变。 可有肾盂积水，扩张。 羊水量正常或减少。 彩色及频谱多普勒表现 显示肾脏血流正常或不正常 肾动脉阻力多高于正常 Ⅲ多囊肾 肾发育不良 肾脏未充分发育 称为肾发育不良 肾脏完全缺如则 称为肾不发生 另外一种肾的异常永久性的分叶肾。 肾发育不良 病理与临床表现 发病率约1／4500 包括肾缺如和肾发育不全。 胎儿几乎都小于孕周，胎盘小。 肾发育不良婴儿表现皮肤打皱、干燥、面部表情苍老， 宫内羊水少，活动受限，他们有奇特的弓形腿和足内翻，手常常看起来异常大。 二维声像图表现 单侧或双侧肾缺如 中孕期以后，在脊柱两侧或单侧未显示椭圆形的肾脏回声。 如双侧肾均未显示，常不能显示膀胱回声。 多合并羊水少。 胎儿各项生长参数多小于孕周。 异位肾 发生率约1/1200 发生位置: 最常见于盆腔,也称盆腔肾. 少见的有马蹄肾和越界融合肾 异位肾增加了尿路梗阻的危险度 原因：与肾脏上升、旋转、输尿管分裂异 常有关 马蹄肾 马蹄肾:输尿管芽在盆腔内融合,融合肾上升时受到肠系膜下动脉的阻碍,向周围延伸,便形成马蹄肾. 两侧肾延伸越过下腹中线肾下极融合,即一侧肾与对侧肾下极融合. 异位输尿管 输尿管芽起源于中肾管末端，而不是泄殖腔，这正是输尿管远端发生异常的胚胎学基础 在女性胚胎中肾管退化消失之前，或在男性胚胎中肾管形成之前，如果中肾管的开口移至尿生殖窦的较低部位，