脊髓中央管隔膜形成和Chiari畸形并脊髓空洞.pdfVIP

曼国匿9更援盒盟量±b整匡蛭坌垒二苴堡垒崮盐壶盘垒垒塞Ⅱ：缠 术后大部分患者神经功能可获得改善。加强显微外科技术和术中电生理I临护将能更好地保护脊髓功 能，进·步提高疗效。 脊髓中央管隔膜形成与Chiari畸形并脊髓空洞 袁绍纪 吕学明 张荣伟 刘予生 卢培刚 刘文祥王同力 李际文 济南军区总医院神经外科(山东济南250032) 疝切除，并脊髓中央管开L】隔膜切开手术方法。术后Mill检查所有患者下疝的小脑扁桃体均消失． 并存脊髓空洞明显缩小和消失。 资料与方法 23—4 5年，iV．婪J3．1年。 2．症状与体征：f1)颈髓受压体征：不全瘫57例，肢体感觉障碍120例，其中阶段性感觉分离 倒，面部麻木16例，视物模糊7例，角膜反射迟钝12例，声嘶9例，咽反射迟钝或消失19例，耸 肩乏力(单侧)12例，伸舌偏斜5例；(3)小脑体征：眼球震颤61倒，语言不清8例，共济运动失 凋39例；(4)颅内压增高征：头痛、恶心呕吐及视乳头水肿等21例；(5)其他体征：后发际低26 例，霍纳征6例，身材矮小38例；(6)颅内高压体征：呈发作性，与咳嗽、喷嚏等腹内压增高有关； ⑦无体症者5例。同时合并上述3～4种体征的患者多伴有脊柱、脊髓发育畸形等疾病。 3．影像学检查：所有病例均行头颅与脊椎x线摄片、cT扫描或MRI检查，(1)头颅与脊柱x 线摄片及cT扫描颅骨断层摄片(包括摄取前后位、侧位或汤氏位)，以及脊柱后前位、侧位和斜位 片与cT扫描，可显示有无颅底凹陷、齿状突脱位、寰一枕融合、寰～枢椎脱位、颅一颈关节畸形、 状面图像可清楚地观察到小脑扁桃体及颈髓通过枕大孔进入颈段椎管内并达到下疝的水平。还可直 接观察到脑积水和蛛网膜下腔的变化及空洞等。所有病例均经MRI检查，小脑扁桃下疝深度5～ 有47例合并枕颈区骨质畸形，其中颅底凹陷17例，扁平颅底5例，寰一枕融合20例，C，。：椎体分节 不全3例。 4．手术方法：小脑扁桃体下疝切除，脊髓中央管开LI隔膜切开术。将枕骨鳞部咬除约3era×3em 骨窗，并作C，椎体后弓切除，如小脑扁桃体下舌疝人枕骨大孔下15mm，应根据情况作ct～一2椎体后 弓切除。枕骨大孔下缘及寰椎后弓咬除宽度在1．5～1．8em，过宽易伤及椎动脉。弧形切开硬脑膜， 显微镜下分离双侧小脑扁桃体间蛛网膜粘连，发现两侧小脑扁桃体下舌疝人椎管的程度，小脑扁桃 体软膜F元血吸除小脑扁桃体下舌内容物，使小脑扁桃体下舌达枕骨大孔水平以上lOnml，解除对脊 髓的压迫。显露两侧的小脑延髓外侧池，自蚓部抬起小脑扁桃体，仔细分离与脑于的粘连，打开第 T圄堡蚵坐金盟璧盐整匿咂佥垒二蔓屋全国代墨厶垒监堑堑麴 四脑章正中孔，探察第四脏室下部，发现全部病例在第四脑室下端脊髓中央管开口处都有乳白色隔 膜形活瓣成或，显微镜下用尖月将其划破或切除后，见到有液体流出，至此建立第四脑室与枕大池 之间的脑脊液循环通路。本组病例田开的硬脑膜直接缝合，少数病例硬脑膜缺损过大，用自体小块 筋膜修补硬脑膜大。 5．辅助治疗：包括采用药物治疗、物理治疗和康复治疗。妻u应用神经细胞功能活化剂、血管扩 张剂利多种维生素等，某些患者的肌肉痉挛状态町通过药物治疗而达到缓解症状的作用；对有严剪 皮肤营养障碍的患者应避免烧、烫伤或也Ⅱ伤；加强肢体功能锻炼，避免脊柱受到任何打击与压迫。 6．手术并发症：术后硬膜外囊肿形成者12例，经处理后切口愈合。其中一例术后即呼吸骤停， 及时气管插管，沿原切口切开，发现硬脊膜脑脊液囊肿，严密缝合硬脊膜后，呼吸恢复。术后2例 脑脊液白细胞数增加，给予氯霉素药物或腰穿注入庆大霉素(8万u庆大酶素、地塞米松5rng加入 100ml生理盐水)10～20m]置换，复查脑脊液EJ细胞数正常。术后头痛4倒，血性脑脊液】例。 结果 I．疗效：患者手术后至出院时I可为10—29d，平均17d，其症状多有改善，表现为术后感觉、运 动均有明显改善，近期肌力恢复明显优于感觉恢复，通过随访及复查，远期效果感觉的恢复速度优 于肌力，可达正常或接近正常。本组127例无死亡。按Tator评定标准…，以症状、体征好转和稳定 为有效。有效率为100％。 2．随访阐查：89例术后随访时间0．5～4年，平均随访1．5年，MR[检查所有患者下疝的小脑扁 桃体均消失，并存脊髓空洞明显缩小和消失。