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中国病理生理
维普资讯
· l240 ·
[文章编号] 1000—4718(2008)06—1240—04
· 综 述 ·
Shh基 因在胚胎发育过程 中的调控作用木
周昱男, 胡 波
(华中科技大学同济医学院附属协和医院神经内科 ,湖北 武汉 430022)
FunctionofShh geneinthedevelopmentofembryos
ZHOU Yu—nan,HU Bo
(DepartmentofNeurology,TheUnionHospital,TongjiMedicalCollege,HuazhongUniversityof
ScienceandTechnology,Wuhan430022,China.E —mail:hubo@ ma il.hust
. edu.cn)
A【Review】 Mammalshavethreegeneswithhomologytothehhgene.ThesecompriseSonichedgehog(Shh),In.
dianhedgehog(胁 ),andDeserthedgehog(Dhh).Shhhasbeenshowntoplayacrucialroleinembryogenesisnadthe
developmentofectoderm.Shhhasthegreatrelationshipwiththefomr ingallthesystem.Shh—Patched—Smoothenedsignal
pathwaywillleadtheembryogenesisinthenomr alway.Otherwise,the~nomr al embryogenesis malfomr ation,nadtumor
,
willbehappened.
[关键词] 基因,Shh;转录因子Gli;胎儿发育
[KEYWORDS] Genes,Shh;TranscriptionfactorGli;Fetaldevelopment
[中图分类号] R363 [文献标识码] A
在胚胎发育过程 中,hh(hedgehog)基因参与编 可调节 Shh目标基因的活动。该信号途径的活动规
码和调控长、短信号途径。Eehelard等…研究发现: 律为:当缺乏Shh时,Patched与Smo结合,Smo和 Gli
在果蝇和其它一些无脊椎动物体 内只有一种 hh基 活性被 抑制,呈转 录抑制模 式;当 Shh存 在时,
因;在脊椎动物体内则有同源 hh基因;而在哺乳动 Patched与 Shh结合,使 Smo游离并被激活,激活的
物体内则有3种 hh基 因,它们分别是 Shh、Ihh和 Smo通过降低细胞 内cAMP浓度而下调 cAMP依赖
Dhh。对于人类来说,Shh定位在 7号染色体长臂远 性蛋白激酶A,Gli和 HRK4基因也从阻扼状态变成
端(7q36),且与D—V轴(背腹轴)神经管的形成、前 松弛状态,成为转录激活因子,与 DNA结合,诱导 目
肠、消化道、头面部以及上下肢芽等的发育有密切关 标基因的转录,PTCH也是该途径的 目标基因,所 以
系。 目前认为,在胚胎发育过程 中,Shh中对外胚层 PTCH和Gli的水平可反应该信号途径 的活性 。
发育的影响举足轻重。 人们已在脊椎动物内鉴定出了Shh、PTCH、Smo的同
1 SlllI—Patched—Smoothened通路
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