甲状旁腺功能亢进.ppt

甲状旁腺功能亢进 床号：5085 年龄：38岁 姓名:赵宽信 患者病史 主诉：反复腹胀、便秘10月，加重伴呕吐、消瘦3月 现病史：患者近10月来反复出现腹胀、大便秘结、胃纳差，当时未予正规诊治。近3月来患者自觉上述症状加重，伴有恶心、呕吐酸性胃内容物多次，非喷射性，不含咖啡样物，先后在小榄镇陈星海医院及小榄镇人民医院就诊，查肠镜、胃镜、上消化道钡餐、肝胆胰脾双肾超声均未见明显器质性病变，为进一步诊治，来我院就诊，急诊拟“呕吐查因”收入消化科，后查B超发现右侧甲状腺下后方一3*3cm大小结节，PTH明显升高，高钙血症，我科会诊后拟“原发性甲状旁腺功能亢症 ”转入我科。患者自发病以来，出现全身乏力，双膝关节及左踝关节出现疼痛，为持续性隐痛，行走后加重，无畏寒、发热，无盗汗，无胸痛、心悸、气促，无腹痛、腹泻，无尿频、尿急、尿痛，无肉眼血尿，精神、胃纳及睡眠一般，小便基本正常，大便秘结，自诉近3个月体重下降约15kg。 既往史：1年前有“左侧输尿管结石”，并行体外碎石。否认“高血压，糖尿病”等慢性病史，否认食物及药物过敏史。否认烟酒等不良嗜好。 甲状旁腺功能亢进 临床表现：本病多见于20~50岁的成年人，40岁以后发病率显著增加，女性2倍于男性。本病的主要表现可归纳为以下几方面： （一）高钙血症 血钙增高所引起的症状可影响多个系统：①中枢神经系统可出现记忆力减退，情绪不稳定，轻度个性改变，抑郁，嗜睡，有时由于症状无特异性，患者可被误诊为神经症。②神经肌肉系统可出现倦怠，四肢无力，以近端肌肉为甚，可出现肌萎缩，常伴有肌电图异常。当血清钙超过3mmol/L时，容易出现明显精神症状如幻觉、躁狂，甚至昏迷。③消化系统可变现为食欲减退、腹胀、消化不良、便秘、恶心、呕吐；约5%的患者有急性或慢性胰腺炎发作；也可引起顽固性消化性溃疡，除十二指肠球部外，还可发生胃窦、十二指肠球后溃疡甚至十二指肠降段、横段或空肠上段等处溃疡。④软组织钙化影响肌腱、软骨等处可引起非特异性关节痛。⑤皮肤钙盐沉积可引起皮肤瘙痒。 （二）骨骼系统 患者早期可出现骨痛，主要位于腰背部、髋部、肋骨与四肢，局部有压痛。后期主要表现为纤维囊性骨炎，可出现骨骼畸形与病理性骨折，身材变矮，行走困难，甚至卧床不起。部分患者可出现骨囊肿，变现为局部骨质隆起。 （三）泌尿系统 长期高血钙可影响肾小管的浓缩功能，出现多尿、夜尿、口渴等，还可出现肾结石与肾实质钙化，反复发作的肾绞痛与血尿。尿路结石可诱发尿路感染或引起尿路梗阻，如不及时治疗，可演变成慢性肾盂肾炎，进一步影响肾功能。肾钙质沉着症可导致肾功能逐渐减损，最后也引起肾功能不全。 （四）其他 甲旁亢患者可有家族史，常为家族性多发性内分泌腺瘤病（MEN）的一部分，可与垂体瘤及胰岛素细胞瘤同时存在，即MEN I型；也可与嗜铬细胞瘤瘤及甲状旁腺髓样癌同时存在，即MEN2A型。 （五）高钙危象 严重病例可出现重度高钙血症，伴明显脱水，威胁生命，应紧急处理。 病因及病理 原发性甲旁亢示由于甲状腺腺瘤、增生或腺癌引起PTH分泌过多 （一）腺瘤 约占总数的85%，绝大多数为单个腺瘤，且多位于下方的甲状旁腺。6%~10%甲状旁腺瘤可位于胸腺、心包或食管后。腺瘤体积一般较小，重0.5~5g，但也可大至10~20g。有完整包膜，其中主要是主细胞，有时从组织学上与增生不易区分。 （二）增生 约10%的病例为甲状旁腺增生，常累及上下4个腺体，外形不规则，无包膜，其中主要也是主细胞。但有时增生组织周围可形成假包膜，易误认为多发性甲状旁腺腺瘤。 （三）腺癌 甲状旁腺癌较少见。伴有功能亢进的甲状旁腺癌占原发性甲旁亢的2%以下。部分甲状旁腺发展缓慢，早期手术切除可获痊愈，但部分病例发展迅速，可远处转移至肺、肝、骨等。 （四）家族性多发性内分泌腺瘤病（MEN） 部分患者为MEN1型和2A型的一部分，为常染色体显性遗传，有明显的家族发病倾向。今年来的研究认为不同类型的MEN有不同的基因缺陷。突变的MEN1的基因位于11号染色体长臂，11q13带。MEN2A基因则位于第10对染色体长臂上，即10q11.2带，为RET原癌基因，其表达产物为ret蛋白。 * * 体查：体格检查：T36.5℃，P80次/分，R20次/分，BP130/86mmHg，44kg。神志清，对答切题，体查合作。体型消瘦，全身皮肤及粘膜干燥，全身皮肤及巩膜无黄染，各浅表淋巴结未扪及肿大，头颅五官无畸形，双侧瞳孔等圆等大，直径约3mm，对光反应存在。颈无抵抗，无胸骨叩痛，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性啰音。心率80次/分，律齐，各