风湿病相关肺动脉高压教案.pptVIP

风湿病相关肺动脉高压 首都医科大学附属北京世纪坛 风湿免疫科 赵绵松 2014-05-18 风湿性疾病特点 自身免疫性风湿病是一组泛指影响骨、关节及其周围软组织如肌腱、韧带、滑膜等的疾病，同时伴有关节外的系统性损害的一组疾病。 迁延性、反复性、进行性、致残性 多抗体、多脏器、多系统 风湿性疾病=5D 痛苦（discomfort） 残废（disability） 药物中毒（drug toxity） 经济损失（dollar lost） 死亡（death） 现 状 患者多 误诊误治多 专科医生少 发展快 风湿性疾病诊断方法 自身抗体 影像学检查（CT,MRI） B超 病理 风湿性疾病的共同特点 发病原因不明 具有自身免疫特性 慢性炎症及血管炎是其病理共性 多系统损害是其特点 多种自身抗体可以同时存在 全身性的自身免疫，非器官特异性 对激素，免疫抑制剂有效 积极治疗，可大大缓解预后 系统性红斑狼疮 （systemic lupus erythematosus ） 小血管的炎症，炎症细胞的浸润，多层面的抗体形成进一步的免疫复合物的沉积 ANA谱检测的临床意义 抗核抗体（ANA）：阳性常见于许多疾病。同时具有系统性红斑狼疮体征的，要高度怀疑是狼疮，阴性对排除狼疮的诊具有重要价值。 抗双链DNA抗体：为系统性红斑狼疮患者较为特异的诊断。滴度越高，显示疾病活动度越高；滴度的高低同时与狼疮肾脏受累程度相关性较高。 抗组蛋白（Histones）抗体：主要见于的药物性狼疮（DIL）（95%）患者中。　　 ANA谱检测的临床意义 抗Sm抗体：是系统性红斑狼疮（SLE）的高度特异性标志，阳性率为10％－30%。 抗U1-snRNP抗体：高滴度的U1-snRNP抗体可作为混合性结缔组织病（MCTD）的特异性血清学标志，临床上与雷诺现象相关性较高。 ANA谱检测的临床意义 抗核糖体抗体：为抗核糖体P蛋白抗体，血清中抗核糖体P蛋白抗体(anti-P)与SLE密切相关,且可能与狼疮中枢神经系统病变(CNS-SLE),尤其是狼疮精神症状有关。 抗Nucleosomes（核小体）抗体：被认为是SLE的诊断标记，其诊断灵敏度为70-90%。在SLE的活性期，此抗体的检出率几乎为100%，是SLE恶化的早期标志，在非活动期的SLE中为62%，尤其对抗dsDNA抗体阴性的SLE诊断更有意义。 ANA谱检测的临床意义 抗SS-A/R60kD抗体：主要见于干燥综合征（75%）和系统性红斑狼疮（SLE）患者（45％-60%），也可见于其它自身免疫性疾病。 抗SS-A/Ro 52kD抗体：见于原发性干燥综合征（PSS）（85％）和系统性红斑狼疮（10％－20%）患者。 抗SS-B/La抗体：主要见于干燥综合征患者（85%－95%），是PSS较为特异的指标。 ANA谱检测的临床意义 抗Jo-1抗体：见于原发性多肌炎患者（33%）和原发性皮肌炎患者（25%），被认为是伴有间质性肺病的肌炎的标记性抗体。 ANA谱检测的临床意义 抗着丝点（ACA）抗体：主要见于系统性硬化症的亚型-CREST综合征（50％～70%），被认为是CREST综合征的标记性抗体。抗Scl-70抗体：出现于70%的系统性硬化症（弥漫型）患者中，是系统性硬化症的标记性抗体。 类风湿关节炎相关抗体 类风湿因子（RF）：常规检测的RF是一种针对免疫球蛋白IgGFc片断的自身抗体 IgM 抗角蛋白抗体（AKA） 抗核周因子（APF） 抗环瓜氨酸抗体（抗CCP抗体） 风湿性疾病与肺动脉高压 美国的流行病学显示肺动脉高压（PAH）的18%是CTD所致 不同的风湿病发生PAH的概率不同 SSC预后最差；10-60%的报告不等 SLE的PTH常常合并抗磷脂抗体阳性或狼疮抗凝物异常 MCTD由于常常属于未定型的CTD，故报告合并PTH范围较大 RA的PTH常见，但较轻 风湿性疾病合并肺动脉高压的机制 CTD导致的内皮细胞，血管平滑肌细胞及成纤维细胞的功能异常 炎症状态的持续是重要的因素 内皮细胞炎症状态下分泌的细胞介质 肺间质病变 遗传性特质：骨形成蛋白受体蛋白-2的异常近年来的研究发现 肺动脉高压的临床 症状与体征 呼吸困难，心悸，腹水，下肢肿胀等等 肺动脉瓣区P2亢进，颈静脉怒张，三尖瓣区收缩期杂音 肺动脉高压的诊断 6分钟步行试验 心电图 胸片 超声心动图，指南推荐的早期检测手段 肺功能：Tlco小于60%同时Fvc超过预测值的70%是良好的预测指标 精准方法：右心导管 肺动脉高压的治疗 积极预防感染，戒烟，避免高原环境，减少妊娠，及部分药物：如减肥药，可待因类 一般治