2010干燥综合征诊断及治疗指南.pdfVIP

·766· ·诊治指南· 干燥综合征诊断及治疗指南 中华医学会风湿病学分会 1概 述 等。约有2／3患者出现系统损害。 干燥综合征(Sji，gren’ssyndrome。ss)是一种主要累及外2．2．1皮肤：皮肤病变的病理基础为局部血管炎。有下列表 分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应 现：①过敏性紫癜样皮疹：多见于下肢，为米粒大小边界清楚 d， 主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分 的红丘疹，压之不褪色，分批出现。每批持续时间约为10 泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有涎腺和 可自行消退而遗有褐色色素沉着。②结节红斑较为少见。③雷 泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺 诺现象：多不严重，不引起指端溃疡或相应组织萎缩。 及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中 2．2．2骨骼肌肉：关节痛较为常见。仅小部分表现有关节肿 存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。 胀，但多不严重，且呈一过性。关节结构的破坏非本病的特点。 本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明 肌炎见于约5％的患者。 确的结缔组织病(CTD)的ss。后者是指发生于另一诊断明确 2．2．3肾：国内报道约有30％。50％患者有肾损害，主要累及 的CTD，如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等的远端肾小管，表现为因I型肾小管酸中毒而引起的低血钾性 肌肉麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。表现为多饮、 sS。本指南主要叙述原发性干燥综合征(pSS)。pSS属全球性 疾病，用不同的诊断标准在我国人群的患病率为0．29％． 多尿的肾性尿崩亦常出现于肾小管酸中毒患者。通过氯化铵 0．77％。在老年人群中患病率为3％．4％。本病女性多见，男女负荷试验可以看到约50％患者有亚临床型肾小管酸中毒。近 比为l：9．1：20。发病年龄多在40，50岁．也见于儿童。 端肾小管损害较少见。对肾小管酸中毒的患者在有条件的情 2临床表现 况下最好做肾脏病理检查，以了解肾脏病变．包括肾小管和肾 本病起病多隐匿。大多数患者很难说出明确的起病时间， 小球受损的程度，是以细胞浸润为主还是纤维化硬化为主，通 临床表现多样，病情轻重差异较大。 过对病理的了解可以正确地指导治疗。在这些患者中。小部分 2．1局部表现 出现较明显的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白 2．1．1 口干燥症：因涎腺病变，使涎液黏蛋白缺少而引起下述 血症甚至肾功能不全。 常见症状：①有70％。80％患者诉有口于．但不一定都是首症 2．2．4肺：大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳， 或主诉，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需 重者出现气短。肺部的主要病理为问质性病变，部分出现弥漫 频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需 性肺间质纤维化。少数人可因此导致呼吸功能衰竭而死亡。早 起床饮水等。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50％的患 期肺间质病变在肺x线片上并不明显，只有高分辨率肺CT 者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继 方能发现。另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重 而小片脱落，最终只留残根。③腮腺炎，50％患者表现有间歇 度肺动脉高压者预后不佳。 性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部分在10d左右可 2．2．5消化系统：胃肠道可以因其黏膜层的外分泌腺体病变 以自行消退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌下腺 而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状。约 肿大较少。有的伴有发热。对部分有腮腺持续性肿大者应警 20％患者有肝脏损害，特别是部分患者合