17例神经纤维瘤病_型患者的磁共振分析.pdfVIP

现代实用医学 年 月 第 卷 第 期 2009 11 2 1 11 ·1243 · 17 例神经纤维瘤病Ⅱ型患者的磁共振分析 1 2 2 2 徐志根 ，王宇军 ，胡利荣 ，楼明芳 【摘要】目的 分析神经纤维瘤病Ⅱ型的磁共振成像（MRI）表现，提高对本病的认识。方法 分析17 例确诊神 经纤维瘤病Ⅱ型患者的常规MRI 表现，内容包括病灶数目、分布、大小、形态、信号特征及增强表现等。结果 双侧听神经瘤14 例，其中合并脑膜瘤9 例，神经鞘瘤2 例，胶质瘤2 例（脑干、左颞叶）、神经纤维瘤 1 例；一侧听 神经瘤合并脑膜瘤、神经纤维瘤 1 例，合并神经鞘瘤、神经纤维瘤2 例。病灶数目2 ～12 个不等，分布在双侧桥 小脑角区、脑脊膜、脑干、大脑半球、皮下、椎管内及椎间孔等，以不规则型、类圆型为多，病灶呈明显强化。结论 神经纤维瘤病Ⅱ型MRI 具有特征性表现，与临床结合可以确诊该病。 【关键词】神经纤维瘤病2 型；磁共振成像 ( ) 【中图分类号】 R445.2 【文献标识码】 A 【文章编号】 1671-0800 2009 11-1243-02 ( ) 神经纤维瘤病neurofibromatosis，NF 超导型磁共振扫描机行常规MRI 检查，使 3.1 NF-II 型的分子遗传学 在基因 是一种常染色体显性遗传病，起源于神经 用正交头线圈，序列包括矢状位T WI ，横 研究的基础上，1987 年美国国家卫生研 1 上皮组织，常累及中枢神经系统，多伴发 断位T WI、PDWI 、T WI、FLAIR ，其 17 究会（NIH）提出了NF 的两个不同分型， 1 2 皮肤、内脏和结缔组织等多种组织病变， ( ) 均行静脉注射钆喷酸葡胺GD －DTPA 即NF-I 和NF-II ，并制定相应的诊断标 [ ] 是神经皮肤综合征的一种，可分为NF-I 10 mL 增强扫描，包括矢状位T WI ，横 1 1 准 。二者的根本区别在于NF-I ，其致 型及 NF-II 型。前者主要表现为多发的 断位T WI 。层厚8 mm ，间隔2 mm ，矩 病基因位于17 号染色体，患者的颅内新 1 皮肤牛奶咖啡斑和神经纤维瘤，临床容易 阵196×256，覆盖范围为全脑。 生物来自于中枢神经系统的主要组成成 发现；而NF-II 型多累及双侧听神经，临 分，如星形细胞和神经元；NF-II 其致病