系统性毛细血管渗漏综合征的临床研究进展.pdfVIP

Mod Diagn Treat 　　现代诊断与治疗 　2004 　J an 15 ( 1) ·39 · 系统性毛细血管渗漏综合征的临床研究进展 ( ) 赵 　燕 中国医学科学院 中国协和医科大学 北京协和医院消化内科 ,北京 100730 Progress on Clinical St udy on Syst emic Capillary L eak Syndrome ZHAO Yan ( Dep art m en t of Gas t roen terology , P UM C Hosp it al , CA M S an d P UM C , B eij i ng 100730 , Chi na) Abstract :Systemic capillary leak syndrome is characterized as a clinical syndrome wit h recurrent crises of hypovolemic hypotentension ,hemoconcent ration ,hypoalbuminemia wit hout albuminuria ,generalized edema , and accomp anied by p arap roteinemia in mo st cases. The clinical signs result from massive ext ravasation of plasma from int ravascular into t he ext ravascular sp ace as a result of a sudden rever sible increase in capillary permeability . The p at hogenesis of SCL S is unknown . Resent report s suggest t hat t he regimen of terbut aline and t heop hylline be an effective p rop hylaxis against SCL S. Thus clinical awareness of t he syndrome need in creasing . Key words :Hypotension ; Edema ;Parap roteinemia ; Systemic capillary leak syndrome 摘要 :系统性毛细血管渗漏综合征为一组反复发作的低容量性低血压 、血液浓缩 、非蛋白尿性低蛋白血症 ,全身水肿 、多 数情况下伴有异型球蛋白血症的临床综合征 。其原因由于毛细血管通透性增加 , 目前具体发病机理尚不明确 。近年发 现特布他林和茶碱对预防发作有效 。临床医生应对该病提高警惕性 。 ( ) 关键词 :低血压 ;水肿 ;异型 球 蛋白血症 ;系统性毛细血管渗漏综合征 中图分类号 :R544 . 2 　　　文献标识码 :A 　　　文章编号 : 100 18174 (2004) 0 1003902 　　特发性系统性毛细血管渗漏综合征最早于 1960 年 由 内液体及大分子物质外渗 ,其大分子物质分子量一般在 200kD [ 1 ] [2 ] 13 1 Clarkson 等 报告 1 例 34 岁女患者反复发作性低血压 、休克 、 以下 ,有时甚至达 900kD 。 I 标记的白蛋 白转移率 19 %～ 全身水肿 、低蛋白血症 , 究其原因考虑为大量血浆从毛细血管