第一节先天性畸形.docVIP

第七十二章运动系统畸形 人体运动系统包括骨骼、肌、肌腿、外周神经和骨连接。根据病因大致分为神经源性、非神经源性及创伤性畸形（参阅骨关节损伤章节）。 第一节先天性畸形 一、先天性肌斜颈 先天性肌斜颈（congenital torticollis ）是一侧胸锁乳突肌纤维性挛缩，导致颈部和头面部向患侧偏斜畸形。臀位或产钳助产的新生儿斜颈的发生率增加。 病因各种原因引起胸锁乳突肌纤维化，逐渐挛缩导致斜颈外观。引起肌纤维化的原因尚不十分明了。多数学者认为臀位产、产伤及牵拉等因素导致胸锁乳突肌损伤出血、血肿机化、挛缩而形成。 临庆表现婴儿出生后，无意中发现一侧胸锁乳突肌出现肿块，2 一3 周肿块渐变硬，不 活动，呈梭形，指头大小。半年左右肿物逐渐消退，但胸锁乳突肌纤维性挛缩、变短，呈条索状，牵拉枕部并偏向患侧，下领转向健侧肩部。随生长发育，双侧面部不对称，健侧饱满，患侧变小，双眼不在一个水平线，严重者导致颈椎侧凸畸形（图72 一1 ）。诊断和鉴别诊断根据临床表现，患侧胸锁乳突肌呈条索状挛缩，头面部偏斜即可明确诊断。 鉴别诊断： 1 ．骨性斜颈颈椎异常如寰枢椎半脱位、半椎体等，胸锁乳突肌不挛缩，X 线检查可确诊。 2 ．颈部炎症有淋巴结肿大，局部压痛及全身症状，胸锁乳突肌无挛缩。 3 ．眼肌异常眼球外肌的肌力不平衡，斜视患者以颈部偏斜协调视物。 治疗早发现，早治疗，效果显著。晚期斜颈可以手术矫正，（如面部畸形、颈椎侧凸）则难以恢复正常。 图72 一1 先天性肌斜颈 但合并的其他组织异常 1 ．手法矫正治疗新生儿确诊后，每天轻柔按摩热敷，采用手法被动牵拉，适度向健侧牵拉头部，每天数次，每次10 一15 下。· 睡眠时应用沙枕固定。随着患儿生长，手法扳正力度增加，枕部旋向健侧，下颊向患侧，’每日数次扳正，坚持不懈，多数可获满意疗效。 2 ．手术疗法适合1 岁以上患儿。一般采用锁骨近端上一横指处，作横切口，对1 一4 岁患儿，病情轻者，仅切断胸锁乳突肌的锁骨头及胸骨头，术后应用颈围领保持于略过矫正位，并经常把患儿下颊向患侧，枕部向健侧旋转。对4 岁以上，斜颈严重者，可行上、下两端胸锁乳突肌切断松解术。伴有软组织挛缩者，须由乳突沿胸锁乳突肌切口，切除所有紧张的软组织，直至该肌完全松弛。缝合伤口，头置于略过度矫正位，头颈胸石膏固定4 一6 周，去除石膏后行头部被动牵拉练习。术中注意勿损伤隔神经、颈总动脉、颈内和颈外静脉；作上端切断松解术应避免损伤在耳下通过的面神经。 二、先天性并指多指畸形 先天性并指（congenital syndactylia ）亦称蹼指，病因不清，往往与遗传有关，双侧多见。最常见于第侣、4 指，拇指极少累及。最常见相邻两指仅软组织连接，偶尔有骨及关节连接。有时并发足趾畸形，同时还有其他肢体异常。 治疗对无骨关节畸形者，学龄儿童以手术治疗为宜。手术原则：指间软组织切开，皮肤Z 形延长或缺损伤口全层植皮。 多指畸形（polydactylism ）是最常见的畸形，常与短指、并指等畸形同时存在，多见于拇指及小指。畸形有三型：① 外在软组织块与骨不连接，没有骨骼、关节或肌健；② 具有手指所有条件，附着于第1 掌骨头或分叉的掌骨头；③ 完整的外生手指及掌骨。治疗以切除副指、保留正指为原则。除X 线检查外，还应临床观察指功能，确定正指与副指。手术在1 岁以后为佳，少数仍需较长时间观察手的功能，以便准确保留正指，切除副指。 三、发育性髓关节脱位 发育性髓关节脱位（developmental dislocation of the hip , DDH ) ，过去称为先天性髓关节脱位（congenital dislocation of the hip ) ，主要是髓臼、股骨近端和关节囊等均存在发育上缺陷而致关节的不稳定，直至发展为髓关节的脱位。若矫正和恢复关节组成的正常关系，关节会随生长而正常发育，故又有作者称之为先天性髓关节发育不良（Congenital dysplasia of the hip ）。婴儿的先天性髓关节发育不良发病率从1 ％。一3 . 9 ％。不等。不同的种族、地区发病情况差别很大。我国六大城市对新生儿调查结果，平均发病率为3 . 9 ％。。女多于男，约为6 , 1 。左侧比右侧多见，双侧者较少。 病因多因素影响。遗传因素，约20 ％患儿有家族史；髓臼发育不良及关节韧带松弛；胎儿在子宫内胎位异常，承受不正常的机械性压力，影响髓关节的发育等可以引起发育性髓关节脱位。 病理主要病理变化随年龄增长而不同。可以分为站立前期及脱位期（表72 一1 ）。表72 一1 发育性舰脱位的病理变化 临床表现和诊断 （一）站立前期 新生儿和婴儿临床症状常不明显，往往不能引起家长的注意。如果发现有下列体征时应考虑有发育性髓关节脱位的可能。 1 ．两侧大腿内