e六例的临床特点及丙种球蛋白疗效观察.pdfVIP

维普资讯 · 246· 2006年4月第 39卷第4期 ChinJNeurol，April20 ， 塑 ． 论 著 ． 僵人综合征及僵人叠加综合征六例的 临床特点及丙种球蛋 白疗效观察 郭秀海 王玉平 贾建平 张雁华 李宁 李存江 董会卿 吴卫平 【摘要】 目的 研究僵人综合征(stiff-personsyndrome，SPS；stiff-mansyndrome)及僵人叠加综 合征 (stiff-personplussnydrome，SPPS)的临床特点并观察静脉注射大剂量丙种球蛋白(IVIg)的近期 治疗效果。方法 回顾性分析 1996--2005年我 院 6例 SPS及 SPPS的临床特 点及 4例 IVIg (0．4g／kg×5d)治疗前后进行 自身对照。结果 5例女性 (464-8)岁发病 ；1例新生儿(出生 10d)发 病，为我们所知 目前发病最早的 SPS，均缓慢起病 ，逐渐加重或波动性肌肉痉挛，颈肌、表情肌、咀嚼 肌、咽部及呼吸肌多受累。眼肌受累3例，1例合并 Chaddock征及 Babinski征 (+)。合并卵巢癌 1 例，糖尿病 I型1例。IVIg治疗难治性SPS4例，观察4—8个月，有较好疗效。结论 (1)6例患者均 为女性，1例病程22年的新生儿发病者，结合其他报道提示婴幼儿期发病者可能偏 良性过程；(2)SPS 作为一种 自身免疫性疾病可在发现恶性肿瘤 (如卵巢癌)数年前发病，此现象应引起高度重视 ；(3) IVIg治疗 SPS近期疗效确实。 【关键词】 僵人综合征； 免疫球蛋白类，静脉内 Stiff-person syndrome and stiff-pe rson plus syndrome：analyses of 6 cases nad the effects of intravenous immtmoglobulinonhtesediseases GUOXiu-hai’，WANGYu-ping，肌 Jian-ping，ZHANG Yanh·ua，LIM ，LICun-jiang，DONGHui·qing，WUWei-ping． DepartmentofNeurology，Xuanwu HospitalofCapitalUniversityofMedicalSciences，Beijing100053，China A【bstract】 Objective Tostudytheclinicalfeaturesofstiff-personsyndrome(SPS)inChineseSPS patientsandhteinfluenceofIVIgonrefractorySPS．M ehtod SixSPScasesadmittedinourhospitalduring hteperiodfrom 1996to2005wereretrospectivelyna alyzed．and4SPScaseswhohadbeenprovedrelatively refractorytobenzodiazepinesandbaclofenweretreatedwithIVIg (0．4g／kg×5d)．Self-controlwas performedforhteevaluationoftheinfl uenceofIVIg．Results SixSPScaseswereallfemale，na donsetWas mainlyinmiddleage[(46-48)years]exceptforonecaseofneonatalonset(attheageof10days)．The mostcommonlynoticedsymptom Was progressiveorfluctuatingrigidityandstiffnessofhtetruncal muscle， cervical muscle，masseternadmimeticmuscles．Th reeof6caseswerenoticedwithabnomr al eyemovement， nadoneo