先天性平滑肌瘤性牙龈瘤1例.pdf

·444· J DiagPathol，July2013，V01．20，No．7 doi：10．3969／j．issn．1007-8096．2013．07．021 先天性平滑肌瘤性牙龈瘤1例 黎关仁，徐晓(九江学院附属医院病理科，江西九江332000) [关键词]牙龈肿瘤；先天性；平滑肌瘤性 [中图分类号]R737．9[文献标识码]B[文章编号]1007—8096(2013)07—0444—01 患儿女性，1个月。出生时发现上颌牙切牙区牙槽包 时可见病变中有上皮条索，类似于牙源性上皮条索。免疫组 cm×0．5 cm×0．3 块，表面淡红色，带蒂，大小0．6 cm，质中。 出生1个月后，行外科手术带蒂完整切除。 cm×0．5 病理检查巨检：灰白、淡红色肿物1个，0．6 与颗粒细胞瘤相鉴别。后者主要见于舌，表面上皮常伴假上 cmX0．3 cm大小，境界清楚，带蒂，切面灰白色、质中。镜 检：肿物被覆有角化的复层鳞状上皮，其下平滑肌纤维增生 底可复发，也可恶变。 (图1)，排列呈编织状或束状，细胞温和，未见核分裂象；其 本例为先天性牙龈瘤罕见的类型，因含有较多平滑肌纤 间散在少许神经纤维，与周围结缔组织分界不清(图2)。免 维，称为先天性平滑肌瘤性牙龈瘤，国内少见报道。与先天 疫组化：肿瘤细胞呈vimentin、SMA(图3)和desmin(图4)性颗粒细胞牙龈瘤的区别在于，没有颗粒细胞，代之以平滑 (+)，S-100、NSE和PGP9．5散在(+)。 肌纤维增生，排列呈编织状或束状，细胞温和，未见核分裂， 病理诊断：先天性平滑肌瘤性牙龈瘤。 其间散在少许神经纤维，与周围结缔组织分界不清。 讨论先天性牙龈瘤是一种罕见的新生儿口腔肿瘤，因 鉴别诊断：①孤立的婴儿肌纤维瘤病：呈结节状或多结 其组织学特征，又名先天性颗粒细胞牙龈瘤、新生儿牙龈瘤、 节状生长，并有明显的区带现象，即由淡染的周边区和深染 先天性成肌细胞瘤或Neumann病。此病至今报道200多例，的中央区组成，两区的比例可多可少，两区间可见移行或过 女性患病率是男性的8～10倍，最常发生于前上颌骨牙槽 渡。周边区由结节状或多束状排列的胖梭形细胞组成，中央 嵴，上颌是下颌的2倍。一般单发，10％为多发。肿瘤有时 区由圆形或小多边形的原始间叶细胞组成，呈实性片状分 像附着于接近中线的牙槽嵴上有蒂的纤维瘤，有报道称该瘤 布，或周围分支状的血管呈血管外皮瘤样排列，desmin阴性。 可与舌部的颗粒细胞瘤并发。肿物圆形，较软，可有蒂，偶为 ②先天性平滑肌瘤：平滑肌纤维增生，呈编织状，可见胶原纤 分叶状，表面一般无破溃，大小不等，最大直径9cm。 维，不含神经纤维，肿瘤与周围组织界限清楚。本型肿瘤与 该肿瘤大多数含有颗粒细胞，镜下表面上皮萎缩或变化 周围间质分界不清，且其间散在神经纤维。 不明显，上皮下见片状排列的肿瘤细胞团。细胞大而圆，界 先天性牙龈瘤均为良性肿瘤，出生后肿物相对较静止， 限清楚。胞质丰富，染色浅、细颗粒状，胞核小、位于细胞中 对于新生儿主要影响为呼吸及喂养障碍，严重程度取决于肿 央。肿瘤间质少，为细条索状纤维组织，内见毛细血管。有 瘤的大小。手术治疗是首选。 2 3 4 图1肿物镜下被覆有角化的复层鳞状上皮，其下平滑肌纤维增生 图2平滑肌纤维间散在少许神经纤维 图3肿瘤 MaxVision法 细胞SMA(+)MaxVision法图4肿瘤细胞desmin(+) 收稿日期：2012—12—11 万方数据 先天性平滑肌瘤性牙龈瘤1例 作者：